Тестикулярной феминизации синдром

130

(лат. Testiculus - яичко(femina-женщина. Синонимы - синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков) женский. Передаётся здоровой женщиной, носительницей рецессивного гена, половине своих сыновей. Заболевание развивается в результате недостаточного содержания рецепторов для андрогенов в контролируемых этими гормонами органах-мишенях, не исключена роль разобщения взаимодействий в системе гипофиз - гипоталамус, а также нарушений химических превращений андрогенов. Основной признак синдрома - несоответствие между гонадным полом (наличие яичек) и фенотипом. Телосложение при синдроме женского типа, молочные железы развиты хорошо.

Отсутствуют матка, маточные трубы и верхняя треть влагалища. По степени выраженности эстрогенного и андрогенного воздействия на формирование фенотипа принято выделять полную и неполную (с элементами андрогенизации) формы тестикулярной феминизации.Для полной формы характерно полное отсутствие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, типичное женское телосложение, хорошее развитие молочных желез, наружных гениталий (половых органов). Влагалище нормальное или укороченное, заканчивается слепо. Яички чаще всего располагаются у выхода из паховых каналов или в "больших половых губах" (расщеплённой мошонке).Причиной обращения к врачу является отсутствие менструаций, при этом пациенты не сомневаются в своей принадлежности к женскому полу.

В некоторых случаях они вынуждены обращаться к врачу из-за неудобств, связанных с малым размером влагалища и возникающими при этом болевыми ощущениями во время коитуса.Половой акт у большей части лиц с данным синдромом сопровождается сексуальным возбуждением, оргазмом.Неполная форма тестикулярной феминизации характеризуется частичным сохранением чувствительности органов-мишеней к андрогенам, проявляющимся наличием признаков мужского типа телосложения - маскулинизации. Узкий Таз, недоразвитие молочных желез, менее равномерное распределение подкожно-жировой клетчатки, наличие волосяного покрова на лобке и в подмышечных впадинах, гипертрофированный клитор. Вирилизация в некоторых случаях проявляется грубым голосом.

Могут иметь место недостаточная уверенность в половой принадлежности (половое влечение чаще всего подавляется).В постановке диагноза синдрома тестикулярной феминизации используются гинекологический осмотр, изучение органов малого таза, иссечение и гистологическое исследование яичек. Эффективного лечения в настоящее время нет. У 20% больных яички склонны к злокачественному перерождению, поэтому многие считают, что после полового созревания их следует удалять (при неполной форме их удаление целесообразно из-за снятия их вирилизующего влияния). В случае женского гражданского пола с целью большей адаптации к половой жизни проводится пластическая коррекция клитора, в случае мужского - возможна коррекция и в мужскую сторону.

Детородная функция исключена, хотя создание семьи возможно и желательно..

Значения в других словарях
Тератозооспермия

(греч. Teras, teratos-урод, уродство + зоо. + сперма. Синонимы - тератоспермия, анизозооспермия), наличие в эякуляте патологических, ненормальных форм сперматозоидов в количестве, превышающем 50%. Причины возникновения тератозооспермии те же, что и при олигозооспермии и астенозооспермии,- патологические состояния или неблагоприятные факторы среды, приводящие к нарушению сперматогенеза.По некоторым данным инсеминация искусственная спермой с большим количеством дегенеративных спермиев в 45-65% слу..

Тестикулы

(лат. Testiculus - яичко), см. Яички. ..

Тестостерон

Стероидный гормон из группы андрогенов, вырабатываемый главным образом яичками, а также надпочечниками, яичниками и др. Участвует в развитии мужских половых органов, вторичных половых признаков. Регулирует сперматогенез и половое поведение, а также оказывает влияние на азотистый и фосфорный обмен. Биологическое действие тестостерона наиболее специфично проявляется в тканях-мишенях, где происходит его избирательное накопление. В клетках семенных канальцев, придатке яичка, предстательной железе, с..

Травестизм

(франц. Travestir - переодевать), см. Трансвестизм.. ..

Дополнительный поиск Тестикулярной феминизации синдром Тестикулярной феминизации синдром

Добавить комментарий
Комментарии
Комментариев пока нет

На нашем сайте Вы найдете значение "Тестикулярной феминизации синдром" в словаре Сексологическая энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Тестикулярной феминизации синдром, различные варианты толкований, скрытый смысл.

Первая буква "Т". Общая длина 33 символа