Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа

97

[Sandhoff К., 1968] – отличается более злокачественным течением. Начальные проявления – в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне – окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»)..

Значения в других словарях
Идиотия амавротическая детская поздняя

[Bielschowsky M., 1914. Jansky J., 1910] – первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея–Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.. ..

Идиотия амавротическая детская ранняя

[Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения – до 2 лет. Син. Болезнь Тея–Закса.. ..

Идиотия амавротическая поздняя

[Kufs H., 1925] – проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход – параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда – бред и кататоническая симптоматика.. ..

Идиотия амавротическая предстарческая

[van Bogaert L., Borremans P., 1937] – поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет. Син. Предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой.. ..

Дополнительный поиск Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа

Добавить комментарий
Комментарии
Комментариев пока нет

На нашем сайте Вы найдете значение "Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа" в словаре Словарь психиатрических терминов, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Идиотия амавротическая детская ранняя, форма Сандхоффа, различные варианты толкований, скрытый смысл.

Первая буква "И". Общая длина 54 символа