Порфирии

52

патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов (См. Порфирины). Один из основных видов нарушений обмена пигментов (См. Пигменты) в организме человека. В основе развития врождённой П. Лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. Наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (Пеллагра), некоторых Анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу.

П. Проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. Выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. Накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией. В тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют.

При П. В моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П. Лит. Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958. Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959. В. А. Фролов.

Значения в других словарях
Порфир

(от греч. Porphýreos — пурпурный) общее название эффузивных палеотипных кислых горных пород, имеющих порфировую структуру (См. Порфировая структура). Название происходит от своеобразной красной породы с белыми крупными вкрапленниками Ортоклаза (античный П.), широко применявшейся для украшений и скульптур в Древнем Риме. Различают. Ортоклазовый П. (ортофир) — аналог Трахита и кварцевый П. — аналог Липарита. Для П. Характерна основная масса из стекла, замещенного Фельзитом. (субмикроскопическим кв..

Порфира

(Porphyra) род красных водорослей из класса бангиевых. Слоевище пластинчатое, высотой до 1 м, состоит из 1—2 слоев гаплоидных клеток. Размножаются Моноспорами, дающими снова слоевища, и карпоспорами, прорастающими в гаплоидные однорядные нити, образующие моноспоры. 25 видов. В СССР — 10. Растут в морях умеренных поясов. П. Используют в пищу, широко культивируют в Японии и Китае. ..

Порфирий

(Porphýrios) (около 233, Тир, — около 304, Рим), древнегреческий философ, представитель Неоплатонизма. Ученик Плотина, издавший его сочинения, автор жизнеописания Плотина. Получил известность прежде всего как комментатор Платона и Аристотеля. Трактат П. «Введение к категориям Аристотеля» (др. Название — «О пяти звучаниях», т. Е. О пяти признаках понятия — роде, виде, видовом различии, собственном признаке и несобственном, случайном признаке) был главным источником знакомства с логикой Аристотеля..

Порфирины

широко распространённые в живой природе Пигменты, в основе молекулы которых лежит порфин — структура из четырёх колец Пиррола Порфирин. R1=R2=R3=R4=R5=R6=R7=R8=H Протопорфирин. R1=R3=R5=R8=CH3 R2=R4=—CH=CH2 R6=R7=C2H4COO H Уропорфирин. R1=R3=R5=R8=CH2COOH R2=R4= R6=R7=C2H4COOH (см. Формулу). Природные П. Различаются заместителями (R), среди которых наиболее распространены метильная (СН3), этильная (C2H5), винильная (CH=CH) группы, остатки уксусной (CH2COOH) и пропионовой (C2H4COOH) кислот. П. ..

Порфирии

(porphyriae. Греч. Porphyra пурпурная краска)группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует относить приобретенные заболевания и интоксикации, при которых выявляется повышенное содержание порфиринов в моче (порфиринурия) или эритроцитах (порфиринемия). В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Нарушение их синтеза..

Порфирии

Porphyria - порфирии.Группа НЗЧ либо заболеваний с наследственной предрасположенностью, возникающих в результате нарушения обмена порфиринов <porphyrins>. Различают эритропоэтические и печеночные П. (в зависимости от места синтеза порфиринов - костный мозг или печень). Также П. Классифицируют по несущему дефект и действующему на одном из этапов обмена порфиринов ферменту - порфобилиногендеаминаза (острая перемежающаяся П. - ген PBGD локализован на длинном плече хромосомы 11), протопорфирино..

Дополнительный поиск Порфирии Порфирии

Добавить комментарий
Комментарии
Комментариев пока нет

На нашем сайте Вы найдете значение "Порфирии" в словаре Большая Советская энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Порфирии, различные варианты толкований, скрытый смысл.

Первая буква "П". Общая длина 8 символа