Порфирии
патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов (См. Порфирины). Один из основных видов нарушений обмена пигментов (См. Пигменты) в организме человека. В основе развития врождённой П. Лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретённые П. Наблюдаются при интоксикациях, например свинцом, барбитуратами, авитаминозах (Пеллагра), некоторых Анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врождённой П., нередко ведущие к смертельному исходу.
П. Проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П. Выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. Накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отёком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией. В тяжёлых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П. — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют.
При П. В моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина I, уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П. Лит. Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958. Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959. В. А. Фролов.
Дополнительный поиск Порфирии
На нашем сайте Вы найдете значение "Порфирии" в словаре Большая Советская энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Порфирии, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "П". Общая длина 8 символа