Гемоглобин

IГемоглоби́н (haemoglobinum. Греч. Haima кровь + лат. Globus шарик)дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие, — см. Кровь.IIГемоглоби́н (haemoglobinum. Hb. Гемо- (Гем-) + лат. Globus шарик)дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие. Представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.

Гемоглоби́н A — Г., составляющий основную часть нормального гемоглобина взрослого человека. Белковая часть гемоглобина А содержит две пары различающихся по строению полипептидных цепей, которые обозначаются как α-цепи и β-цепи. Гемоглоби́н A2 — Г., входящий в небольшом количестве (до 2,5%) в состав нормального гемоглобина взрослого человека и в более значительном при β-талассемии. Отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (δ-цепи вместо β-цепей). Гемоглоби́н C — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в (β-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на лизин. При высоком содержании гемоглобина С (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.

Гемоглоби́н D — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 121-м положении на глутамин. При высоком содержании гемоглобина D (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии. Гемоглоби́н E — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина A заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 26-м положении на лизин. При высоком содержании гемоглобина E (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии. Гемоглоби́н F (син. Г. Фетальный, Г. Эмбриональный) — нормальный Г. Плода человека, отличающийся от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (γ-цепи вместо β-цепей), большим сродством к кислороду и большей стабильностью. Увеличение содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах β-талассемии, остром лейкозе, апластической анемии и других болезнях.

Гемоглоби́н M — общее название аномальных Г., отличающихся легкой окисляемостью в присутствии кислорода с превращением в метгемоглобин, что обусловлено заменой гистидина на тирозин в одной из полипептидных цепей в области контактов гема и глобина. Гемоглоби́н P — нормальный Г. Плода человека, преобладающий в период желточного кроветворения, (до 18 недель). Гемоглоби́н S — аномальный Г., отличающийся от гемоглобина A заменой в β-цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на валин. При высоком содержании гемоглобина S (в гомозиготном организме) развивается серповидно-клеточная анемия. Гемоглоби́н анома́льный — Г., образующийся вследствие наследственных нарушений первичной структуры полипептидных цепей глобина.

Наличие Г. А. Иногда приводит к развитию гемолитической анемии. Гемоглоби́н восстано́вленный — см. Дезоксигемоглобин. Гемоглоби́н нестаби́льный — общее название аномальных Г., характеризующихся пониженной, в сравнении с гемоглобином А, устойчивостью к действию высоких температур, окислителей и других факторов. Гемоглоби́н оксигени́рованный — см. Оксигемоглобин. Гемоглоби́н фета́льный — см. Гемоглобин F. Гемоглоби́н эмбриона́льный — см. Гемоглобин F..