Гермафродитизм

IГермафродити́зм (hermaphroditismus. Греч. Hermaphrodites сын Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе признаки мужского и женского пола. Синоним. Бисексуализм, интерсексуальность. Двуполость)наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов. Различают истинный Г. (гонадный) и ложный (псевдогермафродитизм), предполагающий наличие у субъекта признаков пола, противоположного гонадному полу. Истинный Г. Чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев). Ложный Г. Включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной (надпочечниковой, медикаментозной и др.) патологии полового развития. Гермафродитизм — врожденная, в большинстве случаев генетически обусловленная патология. При количественных или качественных изменениях в хромосомном наборе нарушается и формирование гонад (дисгенезия гонад).

Они не образуются вообще (агенезия гонад) или содержат герминативные структуры обоих полов (при истинном, гонадном. Г.), являясь неполноценными анатомически и функционально. Герминативные структуры гонад мужского (семенные канальцы) и женского (фолликулы) пола могут быть сгруппированы в одной гонаде (ovotestis). У подавляющего большинства гермафродитов зрелого возраста функционально превалирует овариальная часть гонады, о чем свидетельствует появление менструаций. В яичниковой части гистологически обнаруживают желтые тела, а в тестикулярной, напротив, прогрессирующий гиалиноз канальцев. Вторая гонада может быть однополой (яичник или яичко) или также двуполой. Может быть комбинация яичника с одной и яичка с другой стороны.

Известно, что парамезонефральные протоки у эмбриона являются предшественниками женских, а мезонефральные — мужских внутренних половых органов. Атрофия парамезонефральных протоков происходит под влиянием нормальных эмбриональных яичек. При их отсутствии или гормональной несостоятельности независимо от наличия яичника парамезонефральные протоки формируются в матку, маточные трубы и своды влагалища. Т.о., женские внутренние половые органы развиваются при агенезии гонад или при дисгенезии яичек. Мезонефральные протоки дают начало мужским внутренним половым органам, однако для этого необходимо присутствие гормонально-активных яичек. В их отсутствие мезонефральные протоки атрофируются. Наружные половые органы подвергаются маскулинизации в период между 12-й и 20-й нед.

Эмбриогенеза только под действием андрогенов (в достаточной концентрации) при условии нормальной чувствительности к ним тканей-мишеней. Если воздействия андрогенов нет, то независимо от генетического и гонадного пола плода его наружные половые органы сохранят нейтральный (женский) тип строения. Т.о., недостаточность андрогенов у плода мужского пола в период между 12-й и 20-й нед. Эмбриогенеза (или избыток их у плода женского пола) проявляется неполной маскулинизацией наружных гениталий, например недоразвитием полового члена и несращением мошоночного шва у плода мужского пола. Истинный Г., по данным литературы, характеризуется женским набором половых хромосом (46ХХ), иногда при Г. Встречаются различные формы мозаики.

Мужской набор хромосом (46XY) при истинном Г. Отмечают редко (см. Хромосомы). У истинных гермафродитов обычно имеются матка, маточные трубы, своды влагалища. При наличии яичка с одной стороны матка формируется однорогой — со стороны оставшегося яичника. Вторичные половые признаки у таких субъектов обычно имеют элементы обоих полов. Низкий тембр голоса, смешанный тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы и оволосение по мужскому типу. Зачатия у достоверных гермафродитов в литературе не описано, хотя наличие матки и овуляции свидетельствует о такой возможности. Одним из важных лечебных мероприятий является хирургическое изменение пола. Перемена пола у детей 3—4 лет не вызывает психологических трудностей.

В возрасте 4—10 лет такая перемена переносится тяжело, т.к. Обычно в этом возрасте твердо устанавливается сознание половой принадлежности, а понятия пола в смысле половой функции еще не существует. Начиная с пубертатного периода дети осознают свою интерсексуальность и становятся еще более ранимыми. Нередко они сами настаивают на определении пола. В юношеском возрасте (16—17 лет) эта проблема осложняется в связи с появлением тщательно скрываемых и подавляемых половых влечений, обычно гетеросексуальных по отношению к тому полу, в принадлежности к которому воспитывался больной. В целом у больных в возрасте 16—20 лет адаптация к перемене женского пола на мужской психологически происходит легче, чем при перемене мужского на женский, т.к.

Особенности мужского поведения приобретаются легче. Смена пола в более старшем возрасте затруднительна по социальным причинам (приобретение определенной специальности, общественного положения и т.п.) При выборе пола главным образом учитывают функциональные особенности наружных половых органов и функциональное превалирование женской или мужской части двуполой гонады. Элементы гонады противоположной избранному полу, по возможности удаляют. Производят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Библиогр. Голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980. Савченко Н.Е. Гипоспадия и гермафродитизм, Минск, 1974, библиогр. Старкова Н.Т. Основы клинической андрологии, с. 332, М., 1973.IIГермафродити́зм (hermaphroditismus. Син. Амбисексуальность, андрогиния, бисексуализм, бисексуальность, двуполость, интерсексуализм, интерсексуальность)наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

Гермафродити́зм и́стинный (h. Verus) — Г., характеризующийся наличием в организме одновременно мужских и женских половых желез. Гермафродити́зм ло́жный (h. Spurius. Син. Псевдогермафродитизм) — Г., характеризующийся наличием в организме только мужских или только женских половых желез..