Гиршспрунга болезнь

IГи́ршспрунга боле́знь (Н. Hirschsprung, датский врач, 1830—1916)порок развития толстой кишки, характеризующийся полным отсутствием (аганглиозом), дефицитом или аномалией развития ее интрамуральных нервных ганглиев и нервных волокон. Возникающая в результате этого истинная двигательная денервация участка толстой кишки (аперистальтическая зона) вызывает вторичные изменения мышечного и подслизистого слоев, а также слизистой оболочки толстой кишки. Причиной аганглиоза является нарушение миграции нейробластов, возникающее между 7—12-й неделями внутриутробного периода, а также гипоксия плода. К предрасполагающим моментам возникновения Г. Б. Относятся отягощенная наследственность (случаи рождения в семье детей с пороками развития), воздействие в период беременности токсических веществ, ионизирующего излучения.

В толстой кишке вследствие нарушения перистальтики и пассажа кишечного содержимого скапливаются каловые массы, вызывая растяжение ее стенки. Усиленная перистальтика приводящего отдела кишки служит причиной гипертрофии его стенки, которая постепенно сменяется гипотонией. Основной клинический признак — отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У новорожденных при короткой зоне аганглиоза задержка мекония, а затем кала ограничивается 2—3 сутками и легко ликвидируется очистительной клизмой. При наличии зоны аганглиоза большой протяженности возникает картина острой механической непроходимости кишечника (Непроходимость кишечника). Во всех случаях с возрастом ребенка запор прогрессирует. Особые трудности возникают при введении ребенку прикорма.

Постоянная задержка кала и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и других отделов толстой кишки, вызывает увеличение размеров и изменение конфигурации живота. При осмотре нередко можно наблюдать видимую кишечную перистальтику, отмечаются сглаженность пупка, увеличение межреберного угла. Постепенно у детей развиваются признаки хронической каловой интоксикации. Гипотрофия, анемия, нарушение белкового обмена и функции печени. Увеличение в объеме брюшной полости вызывает ограничение экскурсии диафрагмы и приводит к деформации грудной клетки (бочкообразная грудная клетка), частым пневмониям. При длительной задержке стула нередко возникает рвота, которой обычно предшествуют боли в животе. В результате неполного опорожнения кишечника могут образовываться каловые камни, которые пальпируются в сигмовидной кишке.

Диагноз ставят на основании анамнестических данных, клинических признаков, результатов рентгенологического исследования и других объективных методов диагностики. У детей, страдающих Г. Б., запор, как правило, наблюдается с периода новорожденности или с первых недель жизни. При пальцевом ректальном исследовании определяются пустая ампула прямой кишки (даже при длительной задержке стула), повышение тонуса внутреннего сфинктера. С помощью ирригоскопии (Ирригоскопия) выявляют триаду патогномоничных для Г. Б. Рентгенологических признаков. Суженная зона, супрастенотическое расширение, сглаженность или отсутствие гаустрации в расширенном сегменте. У новорожденных и детей, у которых аганглионарная зона короткая, рентгенологическая диагностика затруднена в связи с тем, что разница в диаметре этой зоны и вышележащих отделов толстой кишки не выражена.

Для уточнения диагноза и определения протяженности аганглионарной зоны применяют дополнительные исследования. Аноректальную манометрию, прямую электромиографию (ректальную), определяют также активность тканевой ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке толстой кишки. Лечение только оперативное. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является резекция суженной зоны и части расширенной над ней толстой кишки. Оптимальный возраст ребенка для выполнения радикальной операции — 11/2—2 года. Консервативное лечение имеет значение только как подготовка к радикальной операции. Оно заключается в регулярном опорожнении кишечника с помощью клизм. Используют 1% раствор поваренной соли при температуре 18—20°. Не реже 2—3 раз в неделю делают очистительные сифонные клизмы.

Соответственно возрасту назначают послабляющую диету, массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Слабительные средства, как правило, не эффективны. Ухудшение состояния и нарастание симптомов хронической каловой интоксикации являются показанием к наложению противоестественного заднего прохода, который в зависимости от зоны аганглиоза может быть сформирован в различных отделах толстой кишки. После радикальной операции важную роль приобретает послеоперационная реабилитация. Воссоздания рефлекса акта дефекации добиваются назначением ежедневных клизм в одно и то же время суток в течение 15—20 дней с последующим повторением курса через 3—4 мес. Адаптацию удерживающего аппарата осуществляют путем упражнений на удержание воды в ампуле прямой кишки (начинают со 100—150 мл воды, постепенно увеличивая объем до 250—300 мл).

Восстановление сократительной функции ободочной кишки достигается электростимуляцией гладкой мускулатуры. Рацион больных должен содержать легкоусвояемые вещества. Острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки исключаются. Обязательно назначение витаминов (А, С, В6, В12, фолиевой кислоты), препаратов протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы (пепсина, панкреатина, панзинорма). Лечение дисбактериоза проводят бактериальными препаратами (бифидумбактерином, колибактерином). Детям после радикальных операций по поводу Г. Б. Показано санаторно-курортное лечение (Железноводск, Трускавец). При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Без оперативного лечения больным угрожает хроническая каловая интоксикация, а также имеется возможность развития кишечной непроходимости в результате обтурации просвета суженной части кишки каловыми камнями.

Библиогр. Баиров Г.А. И Островский Е.А. Хирургия толстой кишки у детей, Л., 1974. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А. И Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, М., 1988. Исаков Ю.Ф., Ленюшкин А.И. И Долецкий С.Я. Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, М., 1972.IIГи́ршспрунга боле́знь (H. Hirschsprung, 1830—1916, датский врач. Син. Аганглиоз толстой кишки врожденный, Фавалли — Гиршспрунга болезнь)аномалия развития толстой кишки, заключающаяся в отсутствии ганглиев внутристеночных нервных сплетений в какой-либо ее части, приводящем к полному выключению этой части из перистальтики, расширению и атонии вышележащих отделов. Проявляется запорами, признаками хронической интоксикации..