Саркома

IСарко́ма (sarcoma. Греч. Sarx, sarkos мясо + ōma)злокачественная опухоль неэпителиального происхождения. Развивается из клеток — производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани), из которой в процессе гисто- и морфогенеза образуются рыхлая соединительная ткань, кроветворные органы и элементы крови, кости, связки, сухожилия, мышцы, сосуды, микроглия, мозговые оболочки. Из клеточных элементов всех этих тканевых структур может развиваться С., что принципиально отличает ее от рака, генез которого всегда связан с клетками эпителия. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома. Среди злокачественных новообразований С. Составляют около 15%.

Этиология не выяснена. Имеются данные о роли в развитии заболевания канцерогенных веществ. Химических (например, винилхлорида, вызывающего ангиосаркому печени), вирусов, ионизирующего излучения, способствующего возникновению остеосарком и фибросарком мягких тканей. Все С. Могут быть разделены по гистологической структуре или клеточно-тканевой принадлежности. Так, среди С. Костей в зависимости от особенностей строения (клеточного состава, продукции межуточного вещества и др.) выделяют остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, группу круглоклеточных С. (саркома Юинга, нейросаркома, лимфосаркома кости). С. Мягких тканей представлены фибросаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой, нейрогенными, синовиальными, миогенными (из гладких и поперечнополосатых мышц) саркомами и др.

Выделяют группу гематосарком, включающую различные варианты лимфосарком (Лимфосаркомы), а также группу сарком сложного клеточно-тканевого строения, к которым относят злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную мезенхимому. Насчитывается около 100 самостоятельных нозологических форм и клинико-морфологических вариантов сарком. Клиническая картина и течение С. Зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства С. Первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При С. Костей (остеосаркоме, саркоме Юинга) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах.

В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети, при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.). Некоторые виды С., например паростальная саркома кости, отличаются необычайно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. Другие саркомы (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем.

Некоторые виды С., например липосаркома, могут носить первично-множественный характер, возникая одновременно или последовательно в различных местах, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании. Диагностика С. В первую очередь требует онкологической настороженности врача, особенно в отношении пациентов детского и юношеского возраста с жалобами на «беспричинные» боли в костях. Каждый больной с длительной костной болью, припухлостью или нарушением функции сустава должен быть направлен на рентгенологическое исследование (до рентгенологического исследования противопоказано назначение каких-либо физиотерапевтических процедур в связи с их стимулирующим действием на рост опухоли). Диагностика С.

Мягких тканей затруднена. В большинстве случаев для выявления опухоли необходимы специальные методы (ангиография, простая или компьютерная томография, ультразвуковое, радионуклидное исследования). С целью идентификации опухоли, а также установления формы и варианта С. Проводят морфологическое (цитологическое, гистологическое) исследование (клеточно-тканевой материал из очага поражения получают путем пункционной или инцизионной биопсии (Биопсия)). Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Лечение при С. С локальной формой роста в большинстве случаев оперативное — иссечение опухоли в пределах непораженных тканей, ампутация или экзартикуляция конечности.

Все большее распространение приобретают химиотерапия (см. Противоопухолевые средства), Лучевая терапия, а также комбинированное лечение. Прогноз во многом зависит от морфологического варианта и локализации опухоли. Он особенно неблагоприятный при низкодифференцированных С., а также при скрыто протекающих С. Внутренних органов или забрюшинного пространства, когда в процесс вовлекаются соседние органы или крупные сосуды. Профилактика направлена на устранение действия на организм канцерогенных факторов. Следует учитывать возможность возникновения вторичных С. Костей и мягких тканей в зоне воздействия ионизирующего излучения через несколько лет после проведения лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

См. Также Опухоли. Библиогр. Гунько Р.Н. И др. Лучевые саркомы, Вопр. Онкол., т. 32, № 11, с. 79, 1986. Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену, пер. С англ., т. 1, с. 316, М., 1983. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., М., 1982. IIСарко́ма (sarcoma. Сарк- + -ома)злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов мезенхимы. Сарко́ма адвентициа́льная (s. Adventitiale. Син. С. Диффузная периваскулярная, С. Периадвентициальная) — С., развивающаяся из наружной оболочки сосудов. Характеризуется диффузным периваскулярным ростом. Сарко́ма ангиопласти́ческая (s. Angioplasticum) — см. Ангиосаркома. Сарко́ма ботрио́идная (s. Botryoideum. Греч. Botryoeidēs гроздевидный. Син. Опухоль мезодермальная смешанная, полип ботриоидный, рабдомиосаркома эмбриональная, С.

Гроздевидная) — С., содержащая миксоматозную строму, в которой расположены круглые или веретенообразные клетки, представляющие собой атипичные саркобласты. Сарко́ма веретенокле́точная (s. Fusicellulare) — С., состоящая из веретенообразных клеток. Сарко́ма ви́русная (s. Virale) — общее название С. Животных, вызываемых вирусами. Сарко́ма гемангиоперицита́рная — см. Перицитома. Сарко́ма гигантокле́точная (устар.) — см. Остеобластокластома злокачественная. Сарко́ма гроздеви́дная (s. Botryoideum) — см. Саркома ботриоидная. Сарко́ма диффу́зная периваскуля́рная (s. Diffusum perivasculare) — см. Саркома адвентициальная. Сарко́ма круглокле́точная (s. Globocellulare) — С., состоящая из клеток круглой формы. Сарко́ма лимфангиоэндотелиа́льная (s.

Lymphangioendotheliale) — см. Лимфангиоэндотелиома. Сарко́ма ма́тки строма́льная (s. Uteri stromale) — см. Саркома эндометриальная. Сарко́ма менингеа́льная (s. Meningeale. Син. Арахноидэндотелиосаркома, менингиома злокачественная) — С., исходящая из клеток паутинной, реже мягкой или твердой мозговых оболочек. Сарко́ма миелоге́нная (устар.) — см. Остеобластокластома злокачественная. Сарко́ма миксопласти́ческая (s. Myxoplasticum) — см. Миксосаркома. Сарко́ма мя́гких тка́ней альвеоля́рная — С. Подкожной клетчатки или мышц, состоящая из полигональных клеток с зернистой цитоплазмой, окруженных соединительно-тканными прослойками, придающими ткани опухоли ячеистое строение. Сарко́ма нейроге́нная (s. Neurogenum. Син. Нейрофиброма злокачественная, нейрофибросаркома, фибросаркома периневральная, шваннома злокачественная) — С.

Периферических нервов, исходящая из леммоцитов. Сарко́ма остеобласти́ческая (s. Osteoblasticum) — см. Саркома остеогенная. Сарко́ма остеоге́нная (s. Osteogenum. Син. Остеобластосаркома, остеоидсаркома, остеосаркома, С. Остеобластическая, С. Остеолитическая) — С. Кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество. Сарко́ма остеоге́нная эктопи́ческая (s. Osteogenum ectopicum) — остеогенная С., расположенная в мягких тканях и не связанная с костью. Сарко́ма из остеокла́стов — см. Остеобластокластома злокачественная. Сарко́ма остеолити́ческая (s. Osteolyticum) — см. Саркома остеогенная. Сарко́ма пароста́льная (s. Parostale. Син. Остеома паростальная — устар., С. Периостальная оссифицирующая, С. Периостальная юкстакортикальная) — медленно растущая С.

Кости, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы. Сарко́ма периадвентициа́льная (s. Periadventitiale. Греч. Peri вокруг + анат. Adventitia адвентиция) — см. Саркома адвентициальная. Сарко́ма периоста́льная оссифици́рующая (s. Periostale ossificans) — см. Саркома паростальная. Сарко́ма периоста́льная юкстакортика́льная (s. Periostale juxtacorticale) — см. Саркома паростальная. Сарко́ма пиа́льная (s. Piae matris) — распространенная С. Мягких мозговых оболочек. Сарко́ма полимо́рфно-кле́точная (s. Polymorphocellulare. Син. С. Эпителиоидно-клеточная — устар.) — С., состоящая из опухолевых клеток различной величины и формы. Сарко́ма Ра́уса — см. Рауса саркома. Сарко́ма ретикулокле́точная (s. Reticulocellulare) — см. Ретикулосаркома. Сарко́ма синовиа́льная (s.

Synoviale. Син. Саркоэндотелиома синовиальная, синовиалома злокачественная, синовиома злокачественная) — С., исходящая из элементов сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок. Сарко́ма эндометриа́льная (s. Endometriale. Син. С. Матки стромальная, эндометриоз стромальный) — С., развившаяся из клеток стромы эндометрия. Сарко́ма эпителио́идно-кле́точная (устар. S. Epithelioidocellulare) — см. Саркома полиморфно-клеточная..