Фиброзная остеодисплазия

[лат (textus) fibrosus фиброзная ткань, синоним. Фиброзная дисплазия, болезнь Брайцева — Лихтенстайна, болезнь Джеффи — Лихтенстайна) — заболевание, в основе которого лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития скелета, характеризуется частыми патологическими переломами и деформацией костей. В Международной номенклатуре наследственных заболеваний скелета (Париж, 1983) она отнесена к группе остеохондродисплазий (Остеохондродисплазия). Этиология и патогенез фиброзной остеодисплазии до настоящего времени остаются неизвестными. Обнаружение внеклеточных изменений с момента рождения свидетельствует о ее врожденном характере. Выделяют монооссальную и полиоссальную формы, синдром Олбрайта и фиброзно-хрящевую дисплазию.

По характеру поражения отдельных костей различают очаговую и диффузную формы. Появление первых признаков заболевания возможно в разном возрасте и во многом зависит от формы фиброзной остеодисплазии. При полиоссальной форме, синдроме Олбрайта и фиброзно-хрящевой дисплазии патологический процесс проявляется в раннем возрасте, быстро прогрессирует. При монооссальной форме первые симптомы отмечают в более старшем возрасте. Для монооссальной формы характерны очаговые поражения кости. Она длительное время протекает бессимптомно (без внешних проявлений). Часто первым признаком является возникновение патологического перелома. Ведущее место в диагностике монооссальной формы принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить распространенность, стадию патологического процесса, выявить деформацию кости.

На рентгенограммах определяется резкое утолщение пораженной кости, истончение и вздутие ее кортикального слоя. В начальной стадии патологического процесса структура кости гомогенна, напоминает матовое стекло. В дальнейшем наступает разрежение кости, которое придает ей неоднородность. Очаги разрежения (поражения), сливаясь между собой, образуют своеобразную кисту, что в значительной степени снижает прочность кости. В результате создаются условия для патологического перелома. У части больных под влиянием нагрузки наступают микропереломы, что приводит к деформации пораженного сегмента. Полиоссальная форма Ф. О. Отличается от монооссальной числом вовлеченных в патологический процесс костей. У ряда больных отмечают внескелетные изменения.

Клинически полиоссальная форма характеризуйся большим разнообразием симптомов и их неуклонным прогрессированием. Ведущими признаками заболевания являются патологические переломы и деформации, влекущие за собой тяжелые функциональные нарушения (рис. 1, а). Часто наблюдаются поражения длинных трубчатых костей, костей таза и черепа. В основном деформируются нижние конечности, испытывающие наибольшую статическую нагрузку. Эти деформации весьма однотипны и специфичны, так, бедренные кости искривляются по типу пастушьей палки (рис. 1, б) либо деформируются за счет резкого их утолщения. Для костей голени характерны выраженная саблевидная деформация в сочетании с их вальгусным отклонением. В костях черепа преобладают изменения его мозгового отдела.

Обычно отмечают сглаженность и выбухание лобных, теменных бугров и асимметрию лица по типу костного леонтиаза. Рентгенологическая картина полиоссальной формы Ф. О. Аналогична монооссальной форме, однако характер распространения патологического очага чаще бывает диффузным. Синдром Олбрайта — сочетание описанных нарушений скелета с характерными зонами пигментации кожи, напоминающими кофе с молоком, и преждевременным половым созреванием. В тех случаях, когда одно из внескелетных нарушений отсутствует, принято говорить неполном синдроме Олбрайта. Очаги своеобразной пигментации кожи локализуются основном на спине и в ягодичной области, преимущественно в проекции пораженных отделах скелета. Нарушения функции эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, тиреотоксикоз и др.) связывают с разрастанием патологической ткани в области основания черепа и изменением функции гипофиза.

Обычно поражение костной ткани у этих больных носит более распространенный характер, чем при полиоссальной форме без внескелетных признаков. Фиброзно-хрящевая дисплазия характеризуется более частыми патологическими переломами, резким увеличением пораженных костей в объеме и значительными деформациями длинных трубчатых костей. Среди рентгенологических признаков, кроме уже описанных, отмечают пятнисто-крапчатое строение патологического очага в результате разрастания участков хрящевой ткани (рис. 2). Лечение. Выбор лечебной тактики основан на учете формы заболевания, распространенности патологической ткани в пораженной кости, общего состояния организма и других факторов. Для восстановления функции пораженных костей и устранения деформаций производят оперативные вмешательства.

Консервативные мероприятия являются вспомогательными и направлены на профилактику и лечение патологических переломов и общеукрепляющее воздействие. С этой целью используют разгрузку пораженных сегментов конечностей с помощью ортопедических аппаратов. Лечение патологических переломов при Ф. О. Проводят по общепринятой методики лечения переломов (см. Переломы). Как правило, оперативные вмешательства при этих переломах не используют, т.к. Велика вероятность рецидива. В системе лечения больных фиброзной остеодисплазией важное место занимает преемственность между поликлиническим наблюдением и стационарным лечением. Такое наблюдение должно проводиться с момента выявления заболевания и продолжаться в течение всей жизни, что позволяет своевременно проводить профилактику деформаций и других осложнений.

Прогноз для жизни при Ф. О. Благоприятный. Однако у взрослых больных не исключена возможность трансформации очагов Ф. О. В хондросаркому или фибросаркому. Функциональный прогноз часто неблагоприятный, т.к. Заболевание обычно неуклонно прогрессирует, нередки рецидивы деформаций после оперативного лечения. См. Также Кость, Остеохондродисплазия. Библиогр. Волков М.В. И Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 262, М., 1980. Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, с. 176, М., 1983, Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлева, Л., 1987..