Цистиндесульфгидраза

(Цистерна подпаутинная + греч. Graphō писать, изображать)рентгенография подпаутинных цистерн после их контрастирования.. ..

Диаминодикарбоновая серосодержащая аминокислота, образующаяся в белке при окислении сульфгидрильных групп двух остатков цистеина с образованием дисульфидной связи, формирующей третичную структуру белковой молекулы.. ..

(cystinosis. Цистин + -оз, син. Абдергальдена — Кауфманна — Линьяка синдром, Абдергальдена — Фанкони синдром, диабет гликофосфаминный, Линьяка синдром, Линьяка — Фанкони синдром)наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезенки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Характеризуется задержкой роста, развитием рахитоподобных изменений в костях, нарушением зрения, аминоацид..

IЦистинури́я (cystinuria. Цистин + греч. Uron моча)наследственное заболевание, обусловленное нарушением транспорта определенных аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных клетках почечных канальцев и желудочно-кишечного тракта. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота гомозигот по гену Ц. Варьирует в разных странах и в среднем составляет 1:7000 новорожденных. Мужчины и женщины страдают Ц. Одинаково часто, но у лиц мужского пола течение болезни более тяжелое, что обу..