Шая — Дрейджера синдром

IШа́я — Дре́йджера синдро́м (G.М. Shy, амер. Невропатолог, 1919—1967. G.A. Drager, амер. Невропатолог, родился в 1917 г.)дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с симптомами паркинсонизма, нарушением потоотделения (ангидрозом), расстройством функции тазовых органов и другими неврологическими нарушениями. Заболевание встречается редко. До описания Ш. — Д. С. Уже была известна так называемая идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которой является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения (Ортостатические расстройства кровообращения).

В 1960 г. Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения ц.н.с. — ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения. Т. К. Эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения ц.н.с. При этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга. В то же время перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и Ш.

— Д. С. Рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы. Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур мало вероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы Ш. — Д. С. С доминантным типом наследования. Описан Ш. — Д. С. При раке миндалины как (предположительно) паранеопластическии процесс (см. Паранеопластические синдромы). Патогенез изучен недостаточно. Морфологическим субстратом Паркинсонизма при Ш. — Д. С. Являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако патогенез паркинсонизма остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (холинолитики не ослабляют проявлений паркинсонизма при Ш.

— Д. С., а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств). Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и тем, что у больных, в отличие от здоровых лиц, при переходе из горизонтального положения в вертикальное концентрация норадреналина в крови не возрастает (она даже снижается), а у некоторых больных обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости и при горизонтальном положении тела. Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют ортостатические сосудистые реакции, зависимые от симпатической регуляции.

Это приводит к резкому снижению сердечного выброса, не компенсируемому росту периферического сосудистого сопротивления, в результате чего в ортостатике у больных с Ш. — Д. С. Круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу, и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок. Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности α-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин).

Поскольку леводопа у больных с Ш. — Д. С. Не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией. Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях. Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для Ш. — Д. С., макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом.

Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев. Клиническая картина. Ш. — Д. С. Наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50—70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, им нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1—3 года) другие симптомы болезни — чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника).

Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем — до 1 мин и менее. В тяжелых случаях Обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга.

В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для Ш. — Д. С. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных — монотонный голос, дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания (Дрожание), атактической походки (Походка), дизартрии (Дизартрия).

Изредка наблюдаются Бернара — Горнера синдром, Анизокория, нарушения чувствительности (Чувствительность) (гипестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая Энурез, а также функции кишечника, в т.ч. Атонией сфинктера прямой кишки. При отсутствии мозжечковой Атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы — нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.

При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается. АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено. Характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения (Ортостатические расстройства кровообращения)) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции — быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной падает.

В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость. Осложнения, наблюдаемые при Ш. — Д. С., наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами. Возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом. Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если врач информирован о сущности синдрома. Предположительный диагноз обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений.

Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. Окончательно диагноз устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса. В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. При различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при Ш. — Д. С. И значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов.

Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. Токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая — Дрейджера. Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни — ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций).

Применение α-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета. Описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин. Паркинсонизм при Ш. — Д. С. Резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина. Прогноз. Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений Ш.

— Д. С. На 3—5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7—8 лет после появления первых симптомов.IIШа́я — Дре́йджера синдро́м (G.М. Shy, 1919—1967. Американский невропатолог. G.A. Drager, р. 1917 г., американский невропатолог)хроническая болезнь нервной системы, характеризующаяся сочетанием ортостатической артериальной гипотензии (без учащения пульса), ангидроза, расстройств функций тазовых органов, паркинсонизма, мышечной гипотрофии, атаксии, признаков поражения пирамидных путей. Наблюдается в возрасте 40—60 лет, чаще у мужчин..