Экономо летаргический энцефалит

(С. Economo, австрийский невропатолог, 1876—1931. Греч. Lēthē забвение + argia бездействие. Синонимы. Эпидемический летаргический энцефалит, летаргический энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, энцефалит А)нейроинфекция предположительно вирусной природы с характерной клинико-патоморфологической картиной поражения головного мозга. Впервые наиболее полно заболевание описано в 1917 г. Экономо. В 1918—1926 гг. Заболевание получило массовое распространение и охватило в виде пандемии ряд стран Европы. Затем заболеваемость резко снизилась, и в настоящее время наблюдаются небольшие вспышки и спорадические случаи Э. Л. Э. Этиология не установлена. Своеобразные клиническая картина и патоморфологические изменения, групповой характер заболевания свидетельствуют о нозологической самостоятельности этой формы энцефалита, имеющей признаки первичного вирусного поражения головного мозга.

Заболевание чаще возникает в зимний период, хотя спорадические случаи отмечаются круглый год. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, но преимущественно лица молодого возраста (20—40 лет). Чаще наблюдают Э. Л. Э. У городских, чем у сельских, жителей. Основное значение уделяется контактному способу заражения, возможно, воздушно-капельное. В пользу этого свидетельствуют случаи семейного заражения, возникновение вспышек в закрытых коллективах, передача заболевания от человека к человеку и др. Начало заболевания у большинства больных подострое. На фоне субфебрильной или нормальной температуры тела появляются головные боли, катаральные явления, слабость. Реже начало заболевания острое, температура тела высокая, лихорадка неправильного типа.

Уже в начальном периоде характерна сонливость, нередко артериальная гипотензия. Проявления поражения нервной системы многообразны, но наиболее характерен окулолетаргический синдром. Сочетание выраженной сонливости с нарушениями функций глазодвигательных нервов (диплопия, страбизм, мидриаз, птоз, нарушения конвергенции и др.). Могут быть поражены и другие черепные нервы (V, VII, XII пары). Наблюдаются вестибулярные нарушения. Часто отмечаются различные Гиперкинезы. Хореиформные движения, миоклонии, икота, тремор. Возможно сочетание нескольких видов гиперкинезов, например миоклонии и икоты. Нарушения чувствительности не характерны для Э. Л. Э. Часто в остром периоде отмечается понижение мышечного тонуса, но встречаются случаи мышечной гипертонии и кататонии.

У большинства больных признаки поражения нервной системы после острого периода постепенно стихают, но могут оставаться парезы глазных мышц, гормональная дисфункция. Длительная астения, бессонница, головная боль. В ряде случаев заболевание переходит в хроническую стадию. К поздним (хроническим) проявлениям Э. Л. Э. Относится симптомокомплекс, основное место в котором занимают глазодвигательные расстройства, синдром Паркинсонизма и психические нарушения. Изменения функций глазодвигательных нервов выражаются в нарушении зрачковых реакций, анизокории, расстройствах конвергенции, аккомодации и др. Развивается паркинсонизм с нарастающим акинетико-ригидным синдромом (Акинетико-ригидный синдром), скованностью движений, малоподвижностью.

Нарастает тонус мышц, принимающий характер экстрапирамидной ригидности. Часто отмечаются тремор конечностей, спазм глазных мышц и др. Лицо становится маскообразным, речь смазанной, монотонной. Меняется походка. Больной передвигается мелкими, шаркающими шажками, появляются пропульсии и ретропульсии. Часто присоединяются вегетативные расстройства в виде саливации, сальности лица, гипергидроза. Могут наблюдаться ожирение и адипозогенитальная дистрофия. Больные становятся апатичными, малоинициативными, развивается эмоциональная тупость, снижается интеллект, отмечаются психозы. Психические расстройства — одно из постоянных проявлений Э. Л. Э. В острой стадии чаще всего отмечается делирий с преобладанием элементарных галлюцинаций, эйфорией, которые могут чередоваться с оглушением и бессонницей.

Реже наблюдаются возбуждение, ступор, апатико-абулическое состояние. Переход в хроническую стадию может сопровождаться астенией. Апатией, адинамией, а у детей и подростков — психопатоподобным поведением. Для хронической стадии характерна также брадифрения (замедление, стереотипия психической деятельности) с эпизодической импульсивностью, патологией влечений (ослабление или усиление). Преобладает эмоциональная малоподвижность, но возможны и депрессия с отчаянием, суицидальными стремлениями, а также эйфория. Во время судороги взора (Судорога взора) наблюдаются пароксизмы страха, навязчивостей с выраженным компонентом насильственности (мудрствование, поток бесплодных мыслей и др.). Возникают также кратковременные онейроидные картины.

Нередки психосенсорные нарушения. Примерно у 1% больных развиваются затяжные галлюцинаторно-бредовые психозы, отличающиеся конкретностью, неразвернутостью, однообразием переживаний, связью с просоночными состояниями, периодами помрачения сознания. При нарастании психоорганических изменений, возникновении корсаковского синдрома, слабоумия галлюцинаторно параноидная симптоматика тускнеет. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений. Температурная реакция, поражение глазодвигательных нервов, гиперкинезы. Решающим диагностическим признаком в позднем периоде является формирование синдрома паркинсонизма. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, интоксикациями тяжелыми металлами, энцефалитами другой этиологии (клещевой и др.).

Лечение должно проводиться в стационаре. В остром периоде назначают противовоспалительную, дегидратационную и симптоматическую терапию. В периоде остаточных явлений при синдроме паркинсонизма показаны противопаркинсонические средства (левопа, мидантан, наком). При психозах применяют транквилизаторы. Если необходимо, назначают галоперидол, дроперидол, тизерцин, а также финлепсин (при пароксизмах), антидепрессанты (при депрессии). Во всех случаях длительно назначают ноотропные препараты, витамины, общеукрепляющие и сердечно-сосудистые средства. Прогноз в острой стадии в большинстве случаев относительно благоприятный. При развитии паркинсонизма двигательные нарушения могут приводить к инвалидности. Библиогр. Гуревич М.О.

Психиатрия, с. 185, М., 1944. Руководство по психиатрии, под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 151, М., 1983..