Гемоглобин

(haemoglobinum. Hb. Гемо- + лат. Globus шарик) - дыхательный пигмент, содержащийся в эритроцитах крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных, осуществляющий перенос кислорода из легких в ткани и участвующий в переносе углекислого газа из тканей в легкие. Представляет собой сложный белок, состоящий из гема и белка глобина, связанных между собой через радикал гистидинового остатка белка и атом железа гема.гемоглобин А - Г., составляющий основную часть нормального гемоглобина взрослого человека. Белковая часть гемоглобина А содержит две пары различающихся по строению полипептидных цепей, которые обозначаются как -цепи и -цепи.гемоглобин А2 - Г., входящий в небольшом количестве (до 2,5%) в состав нормального гемоглобина взрослого человека и в более значительном при -талассемии.

Отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (-цепи вместо -цепей).гемоглобин С - аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на лизин. При высоком содержании гемоглобина С (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.гемоглобин D - аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 121-м положении на глутамин. При высоком содержании гемоглобина D (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.гемоглобин Е - аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 26-м положении на лизин. При высоком содержании гемоглобина Е (в гомозиготном организме) развивается легкая форма гемолитической анемии.гемоглобин F (син.

Г. Фетальный, Г. Эмбриональный) - нормальный Г. Плода человека, отличающийся от гемоглобина А строением одной пары полипептидных цепей (-цепи вместо -цепей), большим сродством к кислороду и большей стабильностью. Увеличение содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах -талассемии, остром лейкозе, апластической анемии и других болезнях.гемоглобин М - общее название аномальных Г., отличающихся легкой окисляемостью в присутствии кислорода с превращением в метгемоглобин, что обусловлено заменой гистидина на тирозин в одной из полипептидных цепей в области контактов гема и глобина.гемоглобин Р - нормальный Г. Плода человека, преобладающий в период желточного кроветворение (до 18 недель).гемоглобин S - аномальный Г., отличающийся от гемоглобина А заменой в -цепи глутаминовой кислоты в 6-м положении на валин.

При высоком содержании гемоглобина S (в гомозиготном организме) развивается серповидноклеточная анемия.гемоглобин аномальный - Г., образующийся вследствие наследственных нарушений первичной структуры полипептидных цепей глобина. Наличие Г. А. Иногда приводит к развитию гемолитической анемии.гемоглобин восстановленный - см. Дезоксигемоглобин.гемоглобин нестабильный - общее название аномальных Г., характеризующихся пониженной, в сравнении с гемоглобином А, устойчивостью к действию высоких температур, окислителей и других факторов.гемоглобин оксигенированный - см. Оксигемоглобин.гемоглобин фетальный - см. Гемоглобин F.гемоглобин эмбриональный - см. Гемоглобин F..