Идиотия Амавротическая

(idiotia amaurotica. Син. Дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) - общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим снижением интеллекта, зрения и наследуемых по аутосомно-рецессивному типу.идиотия амавротическая врожденная (i. Amaurotica congenita. Син. Нормана - Вуда форма амавротической идиотии) - И. А., проявляющаяся вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно-психического развития.идиотия амавротическая детская поздняя (i. Amaurotica infantilis tarda. Син. Бильшовского - Янского болезнь, Янского - Бильшовского форма амавротической идиотии) - И.

А., проявляющаяся в возрасте 3-4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией, атрофией зрительных нервов.идиотия амавротическая детская ранняя (i. Amaurotica infantilis praecox. Син. Тея - Сакса болезнь) - И. А., проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией.идиотия амавротическая формы Нормана - Вуда - см. Идиотия амавротическая врожденная.идиотия амавротическая поздняя (i. Amaurotica tarda. Син. Куфса болезнь) - И. А., возникающая в зрелом возрасте и проявляющаяся изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами.идиотия амавротическая семейная (i.

Amaurotica familiaris) - см. Идиотия амавротическая.идиотия амавротическая формы Шпильмейера - Фогта - Баттена - см. Идиотия амавротическая юношеская.идиотия амавротическая формы Янского - Бильшовского - см. Идиотия амавротическая детская поздняя.идиотия амавротическая юношеская (i. Amaurotica juvenilis. Син. Шпильмейера - Фогта болезнь, Шпильмейера - Фогта - Баттена форма амавротической идиотии) - И. А., проявляющаяся в возрасте 6-10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными вегетативно-эндокринными нарушениями, непостоянными двигательными расстройствами..