Интерстициальный Гипертрофический Неврит Дежерина-сотта

Относится к группе прогрессирующих дегене-ративных поражений нервномышечного аппарата. По мнению некоторых авторов, это заболевание является вариантом невральной атрофии Шарко - Мари. Болезнь имеет семейно-наследственный характер. При гистологическом исследовании находят хронический интерстициальный неврит. Отмечается резкая гипертрофия шванновской оболочки. Последняя концентрически утолщается, образуя как бы муфту, сдавливая осевые цилиндры. Утолщаются также задние корешки вплоть до спинного мозга. Наблюдается дегенерация задних столбов по типу табической. Перерождение находят в можечковых путях. Заболевание начинается детском или юношеском возрасте. Нередко имеются стреляющие боли, расстройство чувствительности по дистальному типу с четким поражением глубокой чувствительности.

В поздних стадиях болезни может быть вялая, реакция зрачков на свет, недостаточность иннервации лицевого нерва, нистагм, атаксия. Всегда выпадают сухожильные рефлексы. Отмечаются деформация стоп, кифосколиоз, иногда интенсивнное дрожание, скандированная речь, экзофтальм. Патогномоничным для этой формы патологии является резкое утолщение периферических нервных стволов, иногда заметное даже при внешнем осмотре. При исследовании электровозбудимости обнаруживается количественное ее понижение, в поздних стадиях заболевания - реакция перерождения.Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, сопровождающейся резким утолщением нервных стволов. Подтверждается результатами биопсии. Дифференциальный диагноз проводится с полиневритом, дистальным типом миопатии, болезнью Реклингаузена.Лечение.

Применяется то же лечение, что и при болезни Шарко-Мари (см.)..