Жиля де ла Туретта синдром

(Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885). Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части туловища (вращение глазных яблок, сморщивание носа, круговые движения головой, щелкание, покашливание, выплевывание, подергивание плечами и т.д.). Копролалия и эхолалия носят характер насильственных импульсивных симптомов. Формирование развернутого синдрома длится несколько лет. Выделение в качестве нозологической формы необоснованно. Вопрос об органической или функциональной природе Ж.Т.с. Остается дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного мозга, особенно в области полосатых тел.

Имеются данные о возникновении Ж.Т.с. Вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками (см. Симптом психотической брани). В патогенезе Ж.Т.с. Большое внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории – пуринового, согласно другой – катехоламинового). Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают Ж.Т.с. С Леша–Нейхена синдромом. Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике Ж.Т.с. (Мельничук П.В., Хохлов А.П., Хайлова И.М., 1980)..