Гемофилия
(от гемо. (См. Гемо…) и греч. Philia — склонность) наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. Связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. У женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. Встречается и у женщин.
Кровоточивость при Г. Проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. Тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. Сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г.
И испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному). Кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма. Проводят местную остановку кровотечения. Профилактика. Хирургического вмешательства у больных Г. Должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. Ч. Удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. Следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа. Лит. Ссирский И.
А., Алексеев Г. А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970. Гроздов Д. М. И Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962. Stefanini М. And Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.). А. М. Полянская..
Дополнительный поиск Гемофилия 
На нашем сайте Вы найдете значение "Гемофилия" в словаре Большая Советская энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Гемофилия, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "Г". Общая длина 9 символа
