Ферментопатии

энзимопатии, заболевания, обусловленные врождённым дефектом обмена веществ вследствие ферментных нарушений. Относятся к группе наследственных заболеваний (См. Наследственные заболевания). В основе Ф. Лежат различные виды нарушений (полное отсутствие фермента, снижение его активности, отсутствие или неправильный синтез кофермента и др.), последствия которых в виде определённых аномалий обмена веществ и определяют в каждом случае специфику клинической картины Ф. Например, аномалии углеводного обм..

ФЕРМАТА (итал. Fermata - букв. - остановка), в музыке - остановка темпа, как правило, в конце музыкального произведения или между его разделами. Выражается в увеличении длительности звука или паузы (обычно в 1,5-2 раза).. ..

ФЕРМЕНТАТИВНЫЙ катализ (биокатализ) - ускорение химических реакций в живых клетках специальными белками - ферментами. В основе ферментативного катализа лежат те же химические закономерности, что и в основе небиологического катализа, используемого в химическом производстве. Вместе с тем ферментативный катализ отличается исключительно высокой эффективностью (увеличение скорости реакции в 1010 -1013 раз), специфичностью и регулируемостью, т. Е. Изменением активности ферментов в зависимости от потре..

ФЕРМЕНТЫ (от лат. Fermentum - закваска) (энзимы) - биологические катализаторы, присутствующие во всех живых клетках. Осуществляют превращения веществ в организме, направляя и регулируя тем самым его обмен веществ. По химической природе - белки. Ферменты обладают оптимальной активностью при определенном рН, наличии необходимых коферментов и кофакторов, отсутствии ингибиторов. Каждый вид ферментов катализирует превращение определенных веществ (субстратов), иногда лишь единственного вещества в един..

ФЕРМЕРСКОЕ ХОЗЯЙСТВО - индивидуальное сельскохозяйственное предприятие, ведущееся на собственной или арендованной земле и связанное, как правило, с поселением хуторского типа. В современных условиях многие фермерские хозяйства включены в систему межотраслевых связей, организуемых промышленными предприятиями и кооперативами на основе вертикальной интеграции.. ..

То же, что энзимопатии.. ..

(фермент[ы] (Ферменты) + греч. Pathos страдание, болезнь. Синоним энзимопатии)болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей. Наследственные ферментопатии. Генетически детерминированные нарушения обмена веществ вследствие Ф. Лежат в основе многих наследственных болезней (Наследственные болезни). При этом может полностью отсутствовать Ген, контролирующий синтез белковой молекулы ..

То же, что энзимопатии. ..