Васкулит

IВаскули́т (vasculitis. Лат. Vasculum небольшой сосуд + -itis. Синоним ангиит)воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечную дисплазию почечных артерий. В зависимости от рода и калибра поражаемых сосудов выделяют следующие виды В. Артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты. Часто в патологический процесс одновременно или последовательно вовлекаются сосуды нескольких видов и разного калибра. Генерализованное поражение сосудов определяют как системный васкулит, в отличие от регионарного или сегментарного васкулитов, представляющих собой ограниченный местный процесс в какой-либо области сосудистой системы, иногда лишь в отдельном органе.

В соответствии с преимущественной локализацией воспаления во внутреннем, среднем или наружном слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии, — соответственно эндо-, мезо- или периартерииты). Поражение всех слоев сосудистой стенки обозначают как панваскулит (при изолированном поражении артерий панартериит). Для обозначения сочетанного поражения артерий и вен часто используют термин «ангиит». Этиология. По происхождению В. Могут быть первичными, т.е. Самостоятельными, заболеваниями (например, узелковый периартериит) и вторичными, или симптоматическими, возникающими как одно из проявлений или звеньев патогенеза какого-либо заболевания, определяемого как основное.

Вторичные В. Этиологически связаны с основным заболеванием. Они наблюдаются при ряде инфекционных болезней (сыпном тифе, скарлатине, острой и подострой формах сепсиса, включая затяжной септический эндокардит). Ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите и др.). Опухолях. Аллергических заболеваниях. Обменно-эндокринной патологии (диабетическая микроангиопатия) и др. Этиология первичных В. В большинстве случаев остается неизвестной и рассматривается лишь в предположительном плане. В качестве возможных причинных факторов обсуждаются острые (особенно вирусные) и хронические инфекции. Воздействие химических и биологических агентов, в т.ч. Лекарственных средств, сывороток, вакцин.

Влияние физических воздействий (охлаждения, ожогов, инсоляции, ионизирующего излучения, травмы). Генетические факторы. Многие из перечисленных факторов чаще выступают, по-видимому, не в качестве причины В., а как способствующие его развитию, провоцирующие или выявляющие болезнь. Патогенез. В развитии большинства форм системного В. Основная роль придается иммунным нарушениям, из которых более полно изучен иммунокомплексный механизм повреждения сосудов у больных узелковым периартериитом и геморрагическим В. Избыток антигенов приводит к накоплению в организме циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые активируются компонентами системы комплемента и фиксируются на элементах сосудистой стенки (мембраны, эндотелий).

Вызванное ЦИК асептическое воспаление ведет к миграции лейкоцитов и макрофагов к местам отложения (депозитам) иммунных комплексов, фагоцитозу, адгезии и агрегации тромбоцитов, лизису клеток, высвобождению вазоактивных аминов, лизосомальных и протеолитических ферментов, простагландинов. Происходит деструкция сосудистых структур, повышается проницаемость сосудов, развиваются некротические изменения. Большое значение в механизме развития системных В. Придается аутоиммунным нарушениям с образованием аутоантител к клеткам и тканевым субстанциям сосудистой стенки. Клинические наблюдения указывают на возможность сочетания различных иммунных механизмов в патогенезе системных В. Определенная роль в повреждении сосудистой стенки отводится нарушениям клеточного иммунитета с участием сенсибилизированных лимфоцитов (лимфоцитов-эффекторов) и их медиаторов (лимфокинов).

В клинической практике иммунные нарушения при системных В. Выявляются по изменениям в активной фазе болезни некоторых лабораторных показателей (Т-лимфоцитопения, увеличение продукции иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, увеличение ЦИК в сыворотке крови, криоглобулинемия и др.). Экзогенные и эндогенные факторы (бактерии, вирусы, токсины, химические и физические воздействия и др.) способны изменять антигенную структуру тканевых элементов сосудистой стенки и придавать им свойства антигенов, стимулирующих продукцию антител. Показано, например. Что персистенция антигена вируса гепатита В (HBsAg) способствует развитию некоторых форм системных В. Этот антиген или антитела к нему у больных узелковым периартериитом встречаются особенно часто.

Иммунное повреждение сосудов при системных В. Сопровождается нарушениями реологических и коагуляционных свойств крови, развитием очаговых микротромбозов, изменениями микроциркуляции, снижением перфузии тканей, что усугубляет повреждение сосудистых стенок и утяжеляет течение болезни. С патологией гемостаза связано относительно редкое, но тяжелое осложнение системных В. — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) — см. Тромбогеморрагический синдром. Патологическая анатомия. Микроскопически В. Проявляется последовательным развитием альтеративно-экссудативных и пролиферативных изменений, что находит отражение в определении васкулитов как деструктивных, деструктивно-продуктивных и продуктивных.

Альтеративно-экссудативные изменения выражаются повреждением клеточных и внеклеточных структур сосудистой стенки, пропитыванием се племенными белками, инфильтрацией сегментоядерными лейкоцитами и мононуклеарными элементами. Повреждение внутренней оболочки сопровождается, как правило, образованием пристеночного или обтурирующего просвет тромба, что обозначают соответственно как бородавчатый или облитерирующий тромбоваскулит. Крайним выражением альтерации при деструктивном В. Является сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз сосудистой стенки, который может привести к развитию аневризмы, циркулярному расширению просвета или разрыву сосуда. Пролиферативные изменения при деструктивно-продуктивном и продуктивном В.

Выражаются инфильтрацией сосудистой стенки лимфоидно-гистиоцитарными плазматическими клетками и имеют тенденцию к склерозированию (рис.). Продуктивный В. Часто проявляется образованием вокруг пораженного сосуда «муфты» из лимфоидных, плазматических, эпителиоидных клеток, макрофагов, иногда гигантских многоядерных клеток, формирующих гранулему. При В. Мелких сосудов, например капилляритах, могут наблюдаться диапедезные кровоизлияния, создающие картину мелкоточечных геморрагий — геморрагической пурпуры. Развитие тромбоваскулитов приводит к местному нарушению кровообращения с развитием ишемических инфарктов, некрозов, кровоизлияний. Несмотря на общее сходство морфологических проявлений, отдельные формы системных васкулитов имеют топографические и гистоморфологические особенности, обладающие определенной специфичностью (табл.).

Так, поражение сосудов при гранулематозе Вегенера сочетается с некротически-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевого скелета, мягких тканей лица. При вторичных васкулитах, наблюдающихся, например, при сыпном тифе, скарлатине, сифилисе, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани, морфологическая картина представлена, кроме В., изменениями в органах, характерными для основного заболевания. Классификация васкулитов. Единой общепринятой классификации первичных В. Нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации. В классификациях, предлагавшихся советскими авторами (Н.А.

Куршаковым, Е.М. Тареным. М.И. Теодори), в качестве главных форм системных В. Выделяют Периартериит узелковый, облитерирующий тромбангиит (см. Облитерирующие поражения сосудов конечностей), геморрагический В. (см. Васкулит геморрагический), облитерирующий брахиоцефальный артериит (см. Неспецифический аортоартериит), Артериит гигантоклеточный, а также тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (см. Мошкович болезнь). Особое место среди системных В. Занимает Вегенера гранулематоз. Некоторые зарубежные авторы придают нозологическую самостоятельность аллергическому гранулематозному васкулиту, или синдрому Черга — Штраусс, — варианту узелкового периартериита, протекающему с клинической картиной бронхиальной астмы и гипер-эозинофилией.

В классификациях, предложенных в 70—80-е годы, выделяются острые (подострые) непрогрессирующие, аллергические и хронические прогрессирующие васкулиты, а также формы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов. Ill Всесоюзным съездом ревматологов (1985) рекомендована для обсуждения классификация ревматических болезней с включением в нее группы системных васкулитов. В этой классификации перечень традиционных нозологических форм системных В. Расширен за счет включения в него эозинофильного гранулематозного васкулита, синдромов Гудпасчера, Бехчета (см. Бехчета болезнь), Кавасаки (см. Периартериит узелковый), криоглобулинемической пурпуры. Клиническая картина. При всем клинико-морфологическом разнообразии отдельных форм первичных системных В.

Им свойственны некоторые общие клинические проявления. Лихорадка (нередко волнообразная, совпадающая со вспышкой свежих сосудистых поражений), кожно-геморрагический и мышечно-суставной синдромы, нередкое вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (моно- и полиневриты), истощение, многоорганность висцеральных поражений. Течение в большинстве случаев прогрессирующее или хроническое рецидивирующее. В то же время каждая из самостоятельных форм системных В. Имеет клинические особенности, по которым эти формы различаются в клинической практике. Симптоматика каждой формы изложена в статьях, посвященных отдельным первичным В., а также в таблице. Таблица Основные морфологические и клинические проявления первичных системных васкулитов----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------| Заболевание | Этиология и патогенез | Преимущественная | Основные | Основные клинические проявления и ||  | | локализация | патоморфологические | течение ||  | | поражения | изменения сосудов | ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| 1 | 2  | 3 | 4 | 5 ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Артериит  | Наиболее вероятен | Артерии  | Гранулемы средней оболочки | Лихорадка, потеря массы тела, летучие || гигантоклеточный  | иммунопатологический | преимущественно  | артерий с наличием в них | боли в мышцах и суставах; резкие боли в || (височный артериит)  | характер изменений | среднего калибра.

| многоядерных гигантских | височной области на стороне поражения, ||  | сосудов. Часто сочетается | наружно- и  | клеток наряду с | иногда распространяющиеся по всей ||  | с ревматической | внутричерепные, реже | инфильтрацией стенок | голове; уплотнение, болезненность,  ||  | полимиалгией | аорта и висцеральные | гистиоцитами, лимфоидными  | извилистость височных артерий. ||  | | артерии | клетками и эозинофилами. | головокружения, парезы, параличи, ||  | | | некроз мышечных слоев и | расстройства речи; ослабление зрения, ||  | | | внутренней эластической | птоз, парезы глазных мышц, тромбоз ||  | | | мембраны; тромбоз | артерий сетчатки, амавроз. Заболевают ||  | | | пораженных сосудов  | преимущественно люди пожилого возраста  ||  | | |  | (после 50 лет). Течение относительно ||  | | |  | благоприятное, редко подострое или ||  | | |  | рецидивирующее  ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Васкулит  | Частая связь заболевания с | Капилляры, артериолы, | Набухание и пролиферация  | Лихорадка; папулезно-петехиальные || геморрагический  | перенесенными  | венулы кожи, | эндотелия капилляров и | высыпания на коже конечностей, ягодиц,  || (болезнь Шенлейна — | инфекциями, вакцинацией,  | подкожной клетчатки, | прекапилляров, | боковых поверхностей туловища.

|| Геноха) | применением лекарств. В | желудочно-кишечного  | инфильтрация их стенок | приступообразные боли в животе, рвота, ||  | патогенезе — повреждение  | тракта, брыжейки,  | лейкоцитами. | кровотечения из желудочно-кишечного ||  | эндотелия сосудов | почек, синовиальной  | периваскулярные | тракта, признаки раздражения брюшины. ||  | иммунными комплексами с | оболочки суставов, | лимфоидные инфильтраты.  | преходящие боли в суставах, иногда их ||  | вторичными нарушениями  | реже легких | интракапиллярные тромбы. | припухание (синовит); поражение почек ||  | гемокоагуляции  | | Возможны фибриноидные | (гематурия, протеинурия), в тяжелых ||  | | | изменения в стенках мелких | случаях — картина диффузного острого ||  | | | артерий. В почках — картина  | или подострого (экстракапиллярного) ||  | | | острого диффузного или | нефрита с быстро нарастающей почечной  ||  | | | подострого  | недостаточностью. Течение острое или ||  | | | экстракапиллярного | хроническое рецидивирующее  ||  | | | гломерулонефрита | ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Вегенера гранулематоз  | Предполагаются | Мелкие артерии, | Фибриноидные изменения, | Лихорадка неправильного типа; язвенно- || (некротизирующий | аутоиммунный и | артериолы, реже  | некроз, клеточная | некротические и гнойно некротические || ангиит с | иммунокомплексный | венулы и вены верхних | инфильтрация, гиалиноз и | рино-синуситы с деструкцией костей || гранулематозом) | механизмы поражения | дыхательных путей, | склероз сосудистых стенок;  | придаточных пазух носа и лицевого  ||  | сосудов | придаточных пазух | гломерулонефрит с | черепа; бронхиты, перибронхиты, ||  | | носа, ретробульбарной  | фибриноидным некрозом и  | пневмониты инфаркты легких, очаговые ||  | | клетчатки глаз, легких, | тромбозом капиллярных | инфильтраты (гранулемы) с распадом и ||  | | почек, реже миокарда,  | петель клубочков; инфаркты | образованием абсцессов, каверн.

||  | | печени, селезенки, | почек, селезенки, печени, | экзофтальм (односторонний или ||  | | желудочно-кишечного  | иногда очаговые некрозы | двусторонний); гломерулонефрит с ||  | | тракта | миокарда; полиморфно- | характерной нарастающей почечной  ||  | | | клеточные (нередко  | недостаточностью; коронарно- ||  | | | гигантоклеточные) гранулемы | ишемические расстройства. Течение ||  | | | с некрозом тканей верхних  | острое или подострое, обычно ||  | | | дыхательных путей; костей и  | прогрессирующее, реже затяжное  ||  | | | хрящей лицевого черепа | ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Мошкович болезнь | Предполагается связь | Мелкие артерии, | Фибриноидные изменения и | Лихорадка нередко с затемненным или || (тромботическая | множественного  | артериолы, капилляры | сегментарные некрозы в  | спутанным сознанием; геморрагический || тромбоцитопеническая | микротромбообразования с | головного мозга, почек, | стенках сосудов.

| синддром с вторичным неиммунным || пурпура, | отсутствием в плазме | миокарда, селезенки, | субэндотелиальные | гемолизом, анемией, тромбоцитопения (но  || тромботическая | ингибитора агрегации | надпочечников | отложения фибрина. | нередко обнаруживаются тромбоцитарные || микроангиопатия) | тромбоцитов. Вероятен | | гиалиновые и | агрегаты); лейкоцитоз, ретикулоцитоз. ||  | иммунный | | тромбоцитарные тромбы. В  | церебральные нарушения (парестезии, ||  | механизмпоражения | | почках — фибриноидный | парезы, гемиплегии, судороги); поражение ||  | сосудов | | некроз петель клубочков, | почек с той или иной степенью почечной ||  | | | утолщение их базальных  | недостаточности. Течение острое или ||  | | | мембран в виде | подострое ||  | | | «проволочных петель» | ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Неспецифический | Предполагается | Крупные артерии | Продуктивный панартериит с | Ослабление или отсутствие пульса || аортоартериит  | иммунопатологический | мышечного и | лимфо- и плазмоцитарными | (одностороннее или двустороннее) на  || (облитерирующий  | генез болезни, возможна  | эластического типов.

| инфильтратами, иногда с | лучевых, плечевых, подмышечных, || брахиоцефальный | гиперергия на воздействие | аорта, артерии,  | образованием гранулем, | подключичных, сонных артериях; боли в || артериит, синдром | различных факторов | отходящие от дуги | содержащих гигантские | руках; асимметрия и снижение АД на руках || Такаясу, болезнь | | аорты (сонные, | клетки. Тромбоз сосудов,  | (в сравнении с АД на нижних конечностях).  || отсутствия пульса) | | безымянная, | склероз их стенок, | Склонность к обморокам,  ||  | | подключичные) и их  | облитерация устьев | головокружениям, синокаротидный ||  | | ветви, реже | пораженных артерий | синдром; ослабление памяти, ||  | | межреберные, |  | эпилептиформные судороги, преходящие  ||  | | почечные,  |  | парезы: ослабление зрения, вплоть до  ||  | | подвздошные, |  | слепоты. Коронарная недостаточность, ||  | | брыжеечные |  | брюшная жаба, вазоренальная гипертензия  ||  | | |  | (в зависимости от уровня поражения ||  | | |  | аорты). Чаще заболевают женщины  ||  | | |  | молодого возраста. Течение обычно ||  | | |  | хроническое, медленно прогрессирующее, ||  | | |  | реже подострое или быстро ||  | | |  | прогрессирующее  ||--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|| Периартериит узелковый | Предполагается вирусная  | Артерии (мелкого и | Панартериит с деструктивно-  | Волнообразная лихорадка, устойчивая к || (болезнь Куссмауля — | этиология; в патогенезе | среднего калибра) | пролиферативным процессом | антибиотикам; истощение; мышечные и || Мейера) | повреждение сосудов | почек, сердца, | преимущественно в средней | мышечно-суставные боли: полиневриты  ||  | иммунными комплексами.

| желудочно-кишечного  | оболочке и адвентиции,  | (реже мононевриты); инфаркты почек, ||  | Описано обнаружение в | тракта, поджелудочной | сегментарными некрозами, | очаговый или диффузный  ||  | стенках сосудов иммунных  | железы, печени, | образованием мелких  | гломерулонефрит, иногда с ||  | комплексов, содержащих  | поперечнополосатой | аневризм и периваскулярных  | прогрессирующей почечной ||  | поверхностный антиген | мускулатуры, | инфильтратов | недостаточностью; коронарно- ||  | вируса гепатита В (HBsAg) | периферической |  | ишемический синдром; язвенно- ||  | | нервной системы, |  | некротические поражения желудочно- |.