Васкулит геморрагический

IВаскули́т геморраги́ческий (vasculitis haemorrhagica. Синоним. Болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура, анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха)болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции. Заболевание полиэтиологическое. Антигены, входящие в состав комплекса антиген — антитело (см. Аллергия, Антиген — антитело реакция), могут быть бактериальными, вирусными, пыльцевыми, химическими, в т.ч.

Лекарственными, и др. Нередко причиной В. Г. Является вакцинация. Заболевание может развиться после переохлаждения, избыточной инсоляции, травмы, перенесенных инфекционных болезней. Определенную роль в возникновении В. Г. Могут играть врожденные нарушения иммунитета. Развитие хронического В. Г. Связано с аутоиммунными механизмами. В патогенезе В. Г. Ведущим является поражение сосудистой стенки низкомолекулярными комплексами антиген — антитело и активированным комплементом. В результате возникает асептический некроз стенки сосудов, повышается их проницаемость. Снижается антитромбогенная активность эндотелия сосудов, в кровоток выделяются тромбопластические вещества, повышаются прокоагулянтная активность крови и функциональная активность тромбоцитов, активируется калликреин-кининовая система, происходит блокада микроциркуляции.

В. Г. Часто осложняется развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см. Тромбогеморрагический синдром). При гистологическом исследовании выявляют асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярным отеком. Клиническая картина. По течению различают острую и хроническую рецидивирующую формы В. Г. Как вариант острого течения выделяют молниеносную форму. В клинической картине преобладающими могут быть кожные, суставные, абдоминальные или почечные проявления болезни. Кожные — наиболее частые — характеризуются папулезно-геморрагической сыпью на симметричных участках конечностей, ягодиц, туловища. Сыпи никогда не бывает на лице и шее. При надавливании сыпь не исчезает. Поражение суставов в большинстве случаев сочетается с кожными проявлениями.

Возникают боли в крупных суставах, возможно нарушение их функции. Абдоминальные проявления В. Г. Чаще наблюдаются у детей. Больные жалуются на боль в животе, часто очень интенсивную. Могут быть кровавая рвота, понос с примесью крови или мелена. При значительной кровопотере возможны коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В тяжелых случаях бывают непроходимость кишечника, некроз кишки. Поражение почек при В. Г. Клинически проявляется картиной острого или хронического гломерулонефрита, но чаще без артериальной гипертензии. Выявляются микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. У части больных развивается почечная недостаточность. Описанные проявления при острой и рецидивирующей формах В. Г. Могут быть изолированными либо встречаются в различной комбинации.

Они исчезают обычно через несколько недель (суставные — через несколько дней), в течение которой кожная сыпь может волнообразно повторяться. В начале острого В. Г. Нередко отмечается лихорадка, иногда — нейтрофильный лейкоцитоз (редко эозинофилия), повышение СОЭ. Молниеносная форма острого В. Г. Наблюдается преимущественно у детей через 1—3 нед. После перенесенного вирусного или другого инфекционного заболевания. Характеризуется тяжелыми проявлениями генерализованного микротромбоваскулита с образованием некрозов в коже (особенно над крупными суставами), брюшине, стенках кишечника, что приводит к осложнениям (кровотечению, инвагинации или перфорации кишечника), которые могут стать причиной летального исхода. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и лабораторных данных, свидетельствующих о повышении функциональной активности системы гемостаза и изменениях в иммунологическом статусе больных.

Выявляются повышение прокоагулянтной и снижение антикоагулянтной (за счет потребления антитромбина-III) активности крови, повышение функциональной активности тромбоцитов. В ряде случаев повышается содержание в крови фактора Виллебранда (вследствие повреждения эндотелия сосудов). Часто возрастает концентрация α2- и γ-глобулинов крови. Более чем в половине случаев обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных выявляется поли- или моноклональная криоглобулинемия. В этих случаях, а также при молниеносной форме В. Г. У взрослых исключают симптоматический характер васкулита, в т.ч. Как возможного проявления лимфопролиферативных заболеваний — лимфоцитомы, лимфосаркомы, миеломной болезни и др., а также диффузных болезней соединительной ткани.

Лечение. При тяжелых формах В. Г. Больных обязательно госпитализируют. Во всех случаях из пищи исключают цитрусовые, ягоды, шоколад и продукты, вызывавшие у больного ранее какие-либо реакции, которые можно трактовать как проявление аллергии. Назначают гепарин в начальной разовой дозе 100 ЕД на 1 кг массы больного (изменяя затем дозу под контролем аутокоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатных проб) в инъекциях под кожу живота через каждые 6—8 часов. При осложнении В. Г. Синдромом диссеминированного свертывания крови необходимо переливание по 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы в течение 3—4 дней (на фоне проводимой гепарино-терапии). Для улучшения микроциркуляции внутривенно вводят реополиглюкин (по 400 мл в сутки в течение 7—10 дней).

При тяжелом течении В. Г., особенно с абдоминальными и почечными проявлениями, показан плазмаферез (несколько процедур), который при молниеносной форме В. Г. Является единственным методом спасения жизни больных. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наряду с плазмаферезом проводят трансфузии свежезамороженной донорской плазмы (1—2 л). Гепарин в этих случаях вводить нецелесообразно. Глюкокортикоиды при В. Г. Обычно не эффективны. Их назначают больным с четко установленным аллергическим генезом болезни лишь в крайнем случае (при отсутствии эффекта от других лечебных воздействий). При хроническом течении В. Г. С частыми рецидивами у взрослых иногда применяют иммунодепрессанты. Прогноз зависит от формы В. Г. И своевременности диагностики.

Острый В. Г. В большинстве случаев завершается выздоровлением. При молниеносной форме прогноз для жизни сомнителен, но он тем благоприятнее, чем раньше применен плазмаферез. При хроническом течении В. Г. Прогноз во многом зависит от вовлечения в патологический процесс сосудов почек. Профилактика острых форм В. Г. Не разработана. Предупреждение рецидивов хронического В. Г. Состоит в санации очагов хронической инфекции, исключении воздействия других сенсибилизирующих факторов, контакта с известными аллергенами, воздействия интоксикаций (включая курение и употребление алкоголя). Необходимо избегать переохлаждений, избыточной инсоляции, физических перегрузок. Больных следует освобождать от прививок. Библиогр. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980, библиогр.

Папаян А.В. И Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982. Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988. Ярыгин Н.Б., Насонова В.А. И Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.IIВаскули́т геморраги́ческий (vasculitis haemorrhagica. Син. Геноха геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилактическая, Шенлейна — Геноха болезнь)аллергическая болезнь, характеризующаяся системным васкулитом и проявляющаяся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, иногда в сочетании с болями и отечностью суставов, болями в животе..