Жёлчные пигменты
Продукты распада гемоглобина и других производных порфирина, экскретируемые с желчью, мочой, калом. Основная масса Ж. П. Образуется в процессе катаболизма гемоглобина при распаде эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов. Ж. II представляют собой соединения, содержащие 4 пиррольные группы, соединенные одноуглеродными мостиками в открытую, незамкнутую цепь (в отличие от замкнутой структуры гема). В результате разрыва α-метинового мостика в геме гемоглобина образуется вердоглобин (холеглобин) — железосодержащее порфириновое соединение с открытой пиррольной структурой, окрашенное в зеленый цвет. После отщепления от молекулы вердоглобина белка глобина и железа образуется зеленый желчный пигмент биливердин.
Альтернативный путь образования биливердина заключается в отщеплении белковой части от молекулы гемоглобина, образовании железопорфиринового пигмента гематина и окисления гематина с разрывом метинового мостика и утратой железа. В клетках системы мононуклеарных фагоцитов биливердин восстанавливается до Билирубина, который с кровью поступает в печень. Небольшое количество билирубина образуется в клетках системы мононуклеарных фагоцитов из гема, не использованного для синтеза гемоглобина, из гема, образующегося в печени при катаболизме других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.), или из гемоглобина, обновляющегося в процессе созревания эритроцитов. Билирубин — основной и наиболее диагностически ценный желчный пигмент, обнаруживаемый в желчи человека.
Биливердин присутствует в желчи в следовых количествах (общее содержание Ж. П. В желчи составляет 15—20% ее сухой массы). В печени билирубин формирует парные соединения, или конъюгаты, главным образом с глюкуроновой кислотой (альдегидкарбоновой уроновой кислотой — производным глюкозы) и в меньшей степени — с серной кислотой. Связанный билирубин, секретируемый печенью, на 75% состоит из билирубинглюкуронида и на 15% — из билирубинсульфата. Гипербилирубинемия — повышенное содержание в сыворотке крови «прямого» (конъюгированного) билирубина — ведет, как правило, к гипербилирубинурии и свидетельствует о грубых нарушениях в гепатобилиарной системе, часто является первым симптомом вирусного гепатита и обтурационной желтухи.
Продукты восстановления билирубина получили название уробилиноидов. В свежей моче и кале содержатся уробилиногены (в кале эти соединения называют стеркобилиногенами). На воздухе они окисляются и превращаются в соответствующие уробилины — Ж. П. Оранжево-желтого цвета. В клинической практике термином «уробилин» обычно называют пигменты, выводимые с мочой, а термином «стеркобилин» — пигменты, выделяемые с калом. Такое разделение в значительной степени условно, т.к. Желчные пигменты одинаковой химической структуры могут одновременно присутствовать и в моче, и в кале. Попадающие в мочу уробилиноиды обусловливают нормальную уробилинурию (до 4 мг/сутки). Повышенная экскреция уробилиноидов с мочой может свидетельствовать о нарушении катаболизма уробилиноидов в печени при повреждении гепагоцитов, возникать при патологических состояниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (например, гемолитической болезни плода и новорожденного (Гемолитическая болезнь плода и новорождённого)), однако она наблюдается и при некоторых физиологических состояниях (менструациях, беременности, родах), а также при голодании и тяжелой физической нагрузке.
В норме содержание уробилиноидов в крови составляет до 30 мкг/100 мл и повышается у больных гепатитом, циррозом печени, гемолитической анемией, энтеритом, при кишечной непроходимости и склонности к запорам. Основное количество образовавшихся в кишечнике уробилиноидов выделяется с калом (50—250 мг/сутки), причем большую часть выделяемых Ж. П. Составляет L-уробилиноген (стеркобилиноген). Повышенное выделение Ж. П. С калом наблюдается при менструациях, беременности, после родов, при заболеваниях, сопровождающихся повышенным гемолизом эритроцитов (до 3000 мг/сутки). Уменьшение содержания Ж. П. В кале отмечают при нарушении проходимости желчных протоков. В клинико-диагностических лабораториях применяют в основном качественные методы определения Ж.
П. В крови, моче и кале (пробы Флоранса, Богомолова, Нейбауэра, унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом). Принцип пробы Флоранса заключается в том, что уробилиноиды при соединении с соляной кислотой дают красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна концентрации уробилиноидов в пробе. Проба Богомолова основана на образовании соединения красно-розового цвета при взаимодействии уробилиноидов с сульфатом меди. Если слой хлороформа, добавляемого к реакционной смеси, окрашивается в розовый цвет, то концентрация уробилиноидов в моче превышает норму. В основу унифицированной бензальдегидной пробы Нейбауэра положено свойство уробилиногена образовывать с n-диметиламинобензальдегидом соединение, окрашенное в красный цвет.
Унифицированный метод с n-диметиламинобензальдегидом основан на том же принципе, но для восстановления уробилина до уробилиногена при этом методе определения. П. Используют аскорбиновую кислоту и гидрат окиси железа, а для увеличения специфичности реакции добавляют ацетат натрия. Библиогр. Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. И Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981. Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, М., 1987. Руководство по клинической лабораторной диагностике, под ред. М.А. Базарновой, ч. 1, Киев, 1981..
Дополнительный поиск Жёлчные пигменты
На нашем сайте Вы найдете значение "Жёлчные пигменты" в словаре Медицинская эциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Жёлчные пигменты, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "Ж". Общая длина 16 символа