Гепато-церебральная дистрофия
заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин «Г.-ц. Д.». Г.-ц. Д. Относят к наследственным заболеваниям, т.к. Нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. Д. (Г.-ц. Д. Страдали более отдалённые предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются Цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. Д. — тяжёлое нарушение обмена белков и меди. Низкое содержание в крови медьсодержащего белка — церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот.
В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов. Г.-ц. Д. Заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают Гепатиты, желтуха, кровоточивость, диспептические расстройства и др. Признаки поражения нервной системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами (дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в некоторых случаях — эпилептические припадки). У многих больных наблюдаются психические нарушения. Типичным признаком Г.-ц. Д. Является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди).
Заболевание неуклонно прогрессирует. Лечение. Систематическое применение тиоловых препаратов — унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные Г.-ц. Д., должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением. Лит. Коновалов Н. В., Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960 (библ.). Вопросы наследственности при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова), «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1965, т. 65, в. 6, с. 801—809. Wilson's disease. Some current concepts, ed. By J. М. Walshe and J. N. Cumings, Springfield, [1961] (библ.). Р. А. Ткачев..
Дополнительный поиск Гепато-церебральная дистрофия 
На нашем сайте Вы найдете значение "Гепато-церебральная дистрофия" в словаре Большая Советская энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Гепато-церебральная дистрофия, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "Г". Общая длина 29 символа
