Цистатионин

- -ЛИАЗА (цистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I. Образуется в организме из гомоцистеина и серина. См. Также S-Аденозилметионин )с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной к-ты. Ц. Катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат. См. Витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует нек-рые др. Р-ции элиминирования и замещения). Наиб. Изучена Ц. Из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. М. 43 тыс. Ц. Выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц.

По отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна. Цистатион- -лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. Недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента). Лит. Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726-29. Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89. Erickson P. [a. O.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335-40. А. Г. Габибов.