Билирубин

IБилируби́н (лат. Bilis желчь + ruber красный)желчный пигмент красно-коричневого цвета. Является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (Гипербилирубинемия) или появление в моче (Билирубинурия) имеют большое диагностическое значение. Молекула билирубина состоит из 4-х пиррольных колец, соединенных друг с другом линейно. Молекулярная масса билирубина равна 548,68. Чистый билирубин представляет собой кристаллическое вещество, трудно растворимое в воде, эфире, глицерине, слабо растворимое в спирте и несколько лучше — в хлороформе, хлорбензоле и разведенных растворах щелочей. Превращение гемоглобина в билирубин проходит следующие стадии.

Гемоглобин → гемоглобин + гаптоглобин → ферробиливердинглобин (синоним. Вердоглобин, холеглобин) → биливердин → билирубин. Билирубин, образующийся вне печени, комплексируется с сывороточным альбумином и в виде такого комплекса транспортируется кровью и захватывается печенью. В печени значительная часть билирубина (около 75%) связывается с глюкуроновой кислотой с образованием парного соединения (конъюгата) билирубин-глюкуроната, или глюкуронида билирубина. Около 15% билирубина образует парное соединение с серной кислотой, принимая форму билирубинсульфата. Связанный билирубин и незначительное количество свободного билирубина поступают с желчью в кишечник, где комплексы билирубина распадаются, а образовавшийся свободный билирубин восстанавливается при участии ферментов кишечной микрофлоры.

При этом образуются бесцветные соединения — мезобилирубин, мезобилиноген, а в толстой кишке — стеркобилиноген. Мезобилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом воздуха с образованием желто-коричневых пигментов мезобилина и стеркобилина, присутствующих в кале. Часть стеркобилиногена (ее называют уробилиногеном) всасывается в толстой кишке, попадает в кровь и выводится с мочой. Уробилиноген, экскреция которого как правило, не превышает 4 мг/сут., окисляется на воздухе в уробилин. Различают билирубин, дающий красную окраску сразу после обработки плазмы крови диазореактивом Эрлиха (так называемый прямой билирубин, представляющий собой главным образом глюкуронид билирубина), и билирубин, дающий окраску только после дополнительной обработки биологического материала кофеиновым реактивом, этанолом, мочевиной и другими веществами (так называемый непрямой, непрямореагирующий, или свободный, билирубин).

В сыворотке крови здоровых людей общее содержание билирубина варьирует от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (0,5—1,2 мг/100 мл). В норме непрямой (свободный) билирубин составляет около 75 % общего билирубина крови. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови резко возрастает при гемолитической анемии, пернициозной анемии, гемолитической болезни новорожденных, болезни Жильбера, синдроме Криглера — Найяра, синдроме Ротора. Содержание прямого билирубина повышено в сыворотке крови больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при опухолевых поражениях печени, жировой дистрофии печени, синдроме Дубина — Джонсона. В клинике используют ряд качественных и количественных методов определения билирубина в крови и моче. В СССР унифицированным методом количественного определения прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови является метод Евдрашика — Клегхорна — Грофа.

Метод основан на том, что диазофенилсульфоновая кислота, образующаяся в результате реакции сульфаниловой кислоты с азотистокислым натрием, с глюкуронидом билирубина (прямым билирубином) дает красно-розовую окраску. При добавлении к сыворотке крови кофеинового реактива несвязанный, т.е. Непрямой, билирубин также количественно определяется с диазореактивом. Интенсивность развившейся окраски пропорциональна концентрации общего билирубина в сыворотке крови, а разность между концентрацией общего и прямого билирубина представляет концентрацию непрямого билирубина. Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определенной пропорции).

К моче добавляют хлористый барий, фильтруют и к осадку на фильтре добавляют несколько капель реактива Фуше. О присутствии билирубина свидетельствует появление синего или зеленого окрашивания. Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл), она принята в СССР в качестве унифицированной. Поскольку в норме билирубин в моче практически отсутствует, положительная проба Гаррисона свидетельствует о наличии гепатобилиарной патологии. Библиогр. Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. И Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 218, Л., 1981. Лабораторные методы исследования в клинике, под ред. В.В. Меньшикова, с. 52, 225, М., 1987. Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии, пер.

С болг., София, 1968.IIБилируби́н (Били- + нем. Rubin рубин, от лат. Ruber красный)желто-красный пигмент желчи, являющийся продуктом восстановления биливердина в печени и других органах. Билируби́н непрямо́й (син. Б. Свободный) — Б., адсорбированный на белках плазмы крови, плохо растворимый в воде и дающий реакцию с диазореактивом Эрлиха только после дополнительной обработки. Увеличение Б. Н. В плазме крови наблюдается при повышенном образовании Б., например при гемолитической желтухе. Билируби́н прямо́й (син. Б. Связанный, билирубинглюкуронид) — продукт этерификации Б. Одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты, непосредственно взаимодействующий с диазореактивом Эрлиха с образованием красной окраски. Б. П. В плазме крови наблюдается при нарушении выведения Б.

Из печени, например при механической желтухе. Билируби́н свобо́дный — см. Билирубин непрямой. Билируби́н свя́занный — см. Билирубин прямой..