Девержи болезнь

IДевержи́ боле́знь (М.G.A. Devergie, французский врач, 1798—1879. Синоним красный отрубевидный волосяной лишай)заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами. Одна из форм кератозов (Кератозы). Этиология не известна. В основе патологического процесса лежит образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов. Клинические признаки могут появиться в любом возрасте. Течение Д. Б. Чаще хроническое (месяцы, годы) с периодами обострений и ремиссий. Возможно и острое развитие заболевания. При хроническом течении процесс прогрессирует медленно.

Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы. На слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи (Себорея), Псориаза, что вызывает большие затруднения в диагностике на ранних этапах заболевания. В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом Д. Б. — характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы (рис. 1) с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При поглаживании пораженной кожи возникает ощущение терки. Сыпь локализуется главным образом на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже лице.

Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности, что особенно выражено в области локтевых и коленных суставов. Такая клиническая картина может напоминать псориаз, однако при Д. Б. В окружности бляшек близко к их границам видны характерные мелкие фолликулярные конусовидные папулы («спутники»). На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками на поверхности. Возможно также образование глубоких трещин. На коже тыльной поверхности пальцев рук появляются остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (конусы Бенье). Возможна дистрофия костей. При остром развитии заболевания или в случае применения раздражающих средств при лечении хронического процесса возможно универсальное поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи (рис.

2). При этом могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания Д. Б. С миастенией. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (характер папулезной сыпи и ее локализация). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с себореей и псориазом. Лечение обычно амбулаторное. В случаях острого течения и универсального поражения больных госпитализируют в дерматологический стационар или назначают витамины А, Е, В2, В12, аевит, Уф-облучение, фотохимиотерапию. При эритродермии — кортикостероиды. Наружно смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами, ванны с лекарственными травами. В затяжных случаях показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.), рекомендуются морские купания и гелиотерапия.

Прогноз для жизни благоприятный. Часть больных излечивается в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. Для профилактики обострений проводят повторные курсы витаминотерапии. Библиогр. Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 108, 117, М., 1989. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н. И Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология, с. 284, Ереван, 1989..