Диатезы

(diatheses. Греч. Diathesis предрасположение, склонность к чему-либо)аномалии конституции, характеризующиеся предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители. Учение о Д. Окончательно не сформировано. По мере развития медицинской науки конкретизировались представления о механизмах той или иной предрасположенности, что привело к выделению вместо отдельных Д. Заболеваний, относящихся к ферментопатиям, мембранопатиям, иммунодефицитным состояниям, эмбриопатиям, фетопатиям. В настоящее время различают следующие основные виды Д. Экссудативно-катаральный, аллергический, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический. Кроме того, сохранился термин «Геморрагические диатезы», объединяющий заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

Экссудативно-катаральный (экссудативный) диатез — аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста и характеризующаяся предрасположенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, а также к нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гиперплазии. Примерно у 30—50% детей раннего возраста отмечают обычно кратковременные признаки экссудативно-катарального диатеза. У большинства детей в патогенезе экссудативно-катарального Д. Решающее значение имеют повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность мембран тучных клеток, сниженная активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и белков, связывающих их.

Принципиальной особенностью экссудативно-катарального Д. Является связь его манифестаций с употреблением в пищу ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится много гистамина или либераторов гистамина, — клубники, земляники, цитрусовых, шоколада, рыбы, сыра, колбасы, томатов, квашеной капусты. Возникающие при этом аллергические реакции протекают без участия иммунных механизмов (см. Псевдоаллергия). Для детей с экссудативно-катаральным Д. Характерны тенденция к избыточной массе тела, пастозность, стойкие опрелости с первого месяца жизни, гнейс (жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы), сухость и бледность кожи, молочный струп — покраснение кожи щек, подбородка (рис.) с последующим шелушением.

Часто появляются зрите матозно-папулезные и эритематозно-везикулезные зудящие высыпания на коже, которые могут вторично инфицироваться при расчесах. Отмечаются «географический язык», неустойчивый стул, затяжные конъюнктивиты, риниты, обструктивные бронхиты, часто — анемия, рахит. Наблюдается склонность к задержке в организме воды, натрия, калия и хлоридов, но в то же время при интеркуррентных заболеваниях быстро наступает обезвоживание. Особенностями обмена веществ являются также метаболический ацидоз, активация свободно-радикального перекисного окисления липидов, тенденция к гипопротеинемии, гипергликемии и гиперлипидемии из-за нарушения функции печени. К 3—4 годам проявления экссудативно-катарального Д., как правило, постепенно исчезают.

Диагноз основывается на анализе анамнестических и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с аллергическим Д. Если кожные или другие аллергические поражения возникают при воздействии даже следовых количеств аллергена, прогрессируют несмотря на лечение и родители ребенка страдают аллергическими заболеваниями, диагностируют аллергический Д. И конкретное аллергическое заболевание, которое наблюдается у больного (например атопический дерматит). Дети с экссудативно-катаральным Д. Должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра. При необходимости проводятся консультации аллерголога, дерматолога и других специалистов. Большое значение имеет организация рационального питания ребенка и матери в период кормления его грудным молоком.

Следует исключить продукты, являющиеся облигатными и причинно-значимыми аллергенами, резко ограничить легкоусвояемые углеводы. При искусственном вскармливании детей первого года жизни предпочтительнее назначать кислые смеси. Установить причинно-значимые аллергены помогают анамнез, ведение «пищевого дневника» и специальные аллергологические методы исследования. Важно создать гипоаллергогенную обстановку дома, исключить применение наиболее распространенных лекарственных аллергенов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, витамина В1, биологических препаратов). Вопрос о профилактических прививках решается индивидуально, они проводятся только на фоне медикаментозной подготовки (гипосенсибилизирующие, антигистаминные средства) не ранее чем через 1 мес.

После обострения экссудативно-катарального диатеза. При аллергических поражениях показаны последовательное применение витаминов B6, А, Е, В5 в возрастных лечебных дозах, антигистаминные средства (например, супрастин, тавегил, димедрол), кетотифен (задитен). Детям с кожными высыпаниями назначают ванны с отварами череды, лаврового листа, настоями коры дуба, 1% индометациновую мазь. Первичная профилактика экссудативно-катарального Д. Возможна лишь в перинатальный период и включает рациональное питание беременных (см. Питание, беременных женщин и кормящих матерей) и грудных детей (см. Вскармливание детей), исключение контакта с облигатными аллергенами. Аллергический диатез — аномалия конституции, характеризующаяся предрасположением к аллергическим болезням (Аллергические болезни).

Ю.Е. Вельтищев (1984) и И.М. Воронцов (1985) в зависимости от особенностей иммунологических реакций предлагают выделять следующие варианты аллергического Д. Атонический, аутоиммунный, инфекционно-аллергический. Аллергический Д. Имеет полигенное наследование. В разных семьях повышенная склонность к аллергическим реакциям обусловлена разными факторами. Высоким синтезом иммуноглобулинов Е, иммунным дефицитом, сходством гликопротеинов эпителия дыхательных путей и кишечника с гликопротеинами бактерий, грибов и др. Аллергические болезни развиваются под влиянием факторов окружающей среды, определяющих возможность и массивность поступления аллергена в нерасщепленном виде через естественные барьеры. Провоцирующую роль могут играть инфекции, гиповитаминозы, анемия вследствие нарушения барьерных свойств слизистых оболочек.

При аллергическом Д. На первом году жизни возможны такие же поражения кожи, как при экссудативно-катаральном Д., а также экзема. В дошкольном возрасте могут возникать аллергические болезни органов дыхания, иммуно-комплексные болезни (например, Диффузные заболевания соединительной ткани), в школьном возрасте нередко наблюдаются экзема, атонический дерматит, аллергические болезни с одновременным поражением кожи и органов дыхания, аутоиммунные и иммунокомплексные болезни. Диагноз аллергического Д. Предполагают на основании генеалогического анамнеза, учитывая, что этот диатез развивается у 30% детей, если аллергическое заболевание имеется у отца, у 50% детей, если больна мать, и у 75% детей, если аллергия диагностирована у обоих родителей.

Подтверждает диагноз появление у ребенка аллергических поражений, в развитии которых участвуют иммунные механизмы (в отличие от экссудативно-катарального Д.). Окончательный диагноз устанавливают после аллергологического обследования. Лечение аллергических поражений проводится соответствующими специалистами (например, аллергологом, дерматологом). Принципы диспансерного наблюдения детей с аллергическим Д. Те же, что и детей с экссудативно-катаральным диатезом. Лимфатико-гипопластический (лимфатический) диатез — аномалия конституции детей первых 7 лет жизни, характеризующаяся генерализованным и стойким увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников, симпатико-адреналовой системы) со сниженной адаптацией к изменениям окружающей среды, склонностью к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям.

В формировании этого Д. Решающее значение имеют токсико-инфекционные и длительные гипоксические влияния во внутриутробном периоде и в первые недели внеутробной жизни. Для детей с лимфатико-гипопластическим Д. Характерны избыточная масса тела при малой мышечной массе, пастозность, короткая шея, грубый «костяк», значительное и стойкое увеличение периферических лимфатических узлов, небных и глоточной миндалин. Дети апатичны, вялы, быстро утомляются. Из-за разрастания глоточной миндалины нарушается носовое дыхание, дети дышат через рот, плохо спят. Инфекционные болезни принимают обычно затяжное, волнообразное течение, оставляя длительный субфебрилитет. Среди детей с лимфатико-гипопластическим Д. Повышена частота внезапной смерти.

В этих случаях прежде использовали термины «mors thymica», «status thymicolymphaticus», предполагая, что смерть обусловлена сдавлением трахеи, блуждающего нерва увеличенной вилочковой железой или действием образующихся в ней веществ. В настоящее время считают, что внезапная смерть связана главным образом с надпочечниковой недостаточностью, дизадаптацией. При исследовании крови выявляют анемию, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. Максимальная выраженность проявлений лимфатико-гипопластического Д. Приходится на дошкольный возраст, в последующем они обычно исчезают. Диагноз основывается на анамнестических и клинических данных. Дифференциальный диагноз проводят с наследственными иммунодефицитными состояниями (см. Иммунопатология) и внутриутробной инфекцией (Внутриутробная инфекция).

Дети с лимфатико-гипопластическим Д. Должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра. Необходимы планомерное закаливание, массаж и гимнастика, естественное вскармливание с рациональным его расширением, ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных болезней). Профилактические прививки проводятся по индивидуальному графику. С целью стимуляции иммунитета последовательно назначают витамины А, Е, В5, В6, В9, В12, В15 и препараты, повышающие неспецифические защитные силы организма (например, дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрия, растительные адаптогены — настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника, стимуляторы глюкокортикоидной функции надпочечников (глицирам, этимизол, большие дозы аскорбиновой кислоты).

Профилактика лимфатико-гипопластического Д. Включает ликвидацию очагов хронической инфекции у женщин до беременности, обеспечение правильного развития плода, раннее выявление и лечение задержки его развития и гипоксии. Нервно-артритический диатез — аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к ожирению (Ожирение), сахарному диабету (см. Диабет сахарный), подагре (Подагра) и обменным артритам (Артриты), что обусловлено в основном нарушениями обмена мочевой кислоты и накоплением пуринов в организме, в меньшей степени нарушениями липидного и углеводного обменов. Доказано полигенное наследование нервно-артритического диатеза. Детям, страдающим нервно-артритическим Д., свойственны капризность, повышенная возбудимость, анорексия, тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, похудание, быстро сменяющееся ожирением, запоры, увеличение печени, периодические приступы ацетонемической рвоты.

Нередко в крови повышается содержание мочевой кислоты за счет усиления ее синтеза, как следствие этого возникает уратурия (ранее такое состояние называли мочекислым диатезом). Могут возникать приступы болей в животе, головных болей. Психическое развитие детей с нервно-артритическим диатезом обычно опережает психическое развитие сверстников. При неблагоприятных условиях с возрастом развиваются подагра, обменные артриты. Сахарный диабет, на фоне уратурии нередко возникают пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Провоцирующими факторами могут быть интенсивные психоэмоциональные нагрузки, употребление в больших количествах продуктов, богатых пуринами (например, мясо, печень, сельдь, паштет, сардины, шоколад, какао, бобовые).

Диагноз основывается на генеалогическом анализе (обнаружение у родственников первой степени родства перечисленных неврологических и обменных нарушений), клинической картине, выявлении повышенного содержания уратов в моче, Дифференциальный диагноз проводят с неврозами (Неврозы), Энцефалопатиями, синдромом Леша — Найхана (см. Подагра). Дети с нервно-артритическим Д. Должны наблюдаться педиатром. Важное значение имеют режим дня, питание с ограничением (и даже исключением в тяжелых случаях) продуктов, богатых пуринами. Обязательны занятия физкультурой, закаливание. Полезны щелочные минеральные воды, периодический прием препаратов, влияющих на обмен пуринов, — пантотената кальция, цитратной смеси, этамида, аллопуринола, марены красильной.

Вопрос о сроках проведения плановых профилактических прививок решается индивидуально. Библиогр. Вельтищев Ю.Е. Наследственное предрасположение к болезням, диатезы и пограничные состояния у детей, Педиатрия, № 12, с. 3, 1984, библиогр. Детские болезни, под ред. А.Ф. Тура и др., с. 102, М., 1985. Маслов М.С. Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрасте, Л., 1926. Усов И.Н., Гресь Н.А. И Горбачева Е.Г. Медицинская помощь детям в условиях поликлиники, с. 186, Минск, 1485..