Дизостоз

(dysostosis. Диз- (Дис-) + греч. Osteon кость + -оз)общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы. Дизосто́з клейдокраниа́льный (d. Cleidocranialis. Греч. Kleis, kleidos ключ, ключица + kranion череп) — см. Дизостоз ключично-черепной. Дизосто́з ключи́чно-черепно́й (d. Claviculocranialis. Син. Д. Клейдокраниальный, Шейтхауэра — Мари — Сентона синдром) — Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (главным образом верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц. Дизосто́з мно́жественный (d. Multiplex) — см. Гаргоилизм. Дизосто́з ротопальцелицево́й (d. Orodigitofacialis. Син. Папийон-Леаж — Псома синдром) — Д., характеризующийся узким («орлиным») носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т.д.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизосто́з че́люстно-лицево́й (d. Mandibulofacialis. Син. Франческетти — Цвалена синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизосто́з че́люстно-черепно́й (d. Maxillocranialis. Син. Петерс — Хевельса синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизосто́з че́репно-лицево́й (d. Craniofacialis. Син. Крузона синдром) — Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа («клюв попугая»).

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дизосто́з энхондра́льный полито́пный (d. Polytopica enchondralis) — см. Лери — Вейлля дисхондростеоз..