Трахеобронхопатия хондроостеопластическая

IТрахеобронхопати́я хондроостеопласти́ческая (Трахея + бронх[и] (Бронхи) + греч. Pathos страдание, болезнь, греч. Chondros хрящ + osteon + кость + plastikē ваяние, формирование. Синоним. Множественный экхондроз, хронический оссифицирующий трахеит)редкое заболевание трахеи и бронхов, характеризующееся гетеротопическим образованием в слизистой оболочке хрящевой и костной ткани. По данным Рагайни и Пикколи (L. Ragaini, P. Piccoli, 1957), частота Т. Х. Составляет 3 случая на 1000 патологоанатомических вскрытии. Этиология неясна. Предполагают, что Т. Х. Может быть следствием хронического воспалительного процесса в трахее и бронхах, амилоидоза дыхательных путей, озены. В последние годы большое значение в развитии Т. Х. Придают генетическим факторам.

Обычно поражаются нижняя треть трахеи, реже бронхи (в основном главные). Эластическая хрящевая ткань возникает в подслизистой основе трахеи и бронхов путем прямой метаплазии из недифференцированных соединительнотканных клеток, находящихся вблизи эластических волокон слизистой оболочки. В дальнейшем вновь образованная хрящевая ткань может превращаться в губчатую костную ткань. Слизистая оболочка над патологическими образованиями приподнимается, эпителий метаплазируется в многослойный плоский (рис. 1). У большинства больных выявляются овальные островки хрящевой ткани в подслизистой основе трахеи и бронхов, расположенные между основными гиалиновыми хрящами трахеобронхиального дерева. Реже наблюдаются валикообразные разрастания более грубой хрящевой и костной ткани, распространяющиеся вдоль переднебоковых стенок трахеи и бронхов, не заходя на их перепончатую стенку.

Эти разрастания по виду могут напоминать сталактиты. Выраженные разрастания хрящевой и костной ткани суживают просвет трахеи и бронхов. Дистальнее суженного участка бронха может возникать ателектаз легкого. Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается рецидивирующий воспалительный процесс в трахее, бронхах и легочной ткани. Возможно формирование бронхоэктазов, пневмосклероза. Заболевание наблюдается, как правило, у лиц 30—60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В начальной стадии оно обычно протекает малосимптомно. Возможен небольшой кашель, сухой или со скудной мокротой, содержащей иногда примесь крови. При перкуссии и аускультации легких патологических изменений не обнаруживается, функция внешнего дыхания не нарушается.

Диагноз может быть установлен при трахеобронхоскопии (см. Бронхоскопия). При выраженном поражении трахеи и бронхов появляются упорный кашель (сухой или с мокротой), кровохарканье, одышка. Эти симптомы, а также перкуторные и аускультативные данные определяются обструкцией трахеи и бронхов и развитием осложнений. Ателектаза легкого, воспалительного процесса в трахеобронхиальном дереве, легочной ткани и др. Воспалительные осложнения сопровождаются характерными изменениями в гемограмме. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют нарушения, связанные с обструкцией трахеи и бронхов и патологическими изменениями в легочной ткани. Больным нередко устанавливают ошибочные диагнозы хронического трахеобронхита, рецидивирующей пневмонии, иногда бронхиальной астмы.

В ряде случаев Т. Х. Можно заподозрить при обнаружении на обзорной и боковой рентгенограммах органов грудной клетки уплотнения стенок трахеи и бронхов. Более информативна Томография, позволяющая выявить неровные, бугристые контуры трахеи и бронхов, утолщение и уплотнение ее стенок (рис. 2). Бугристый внутренний контур трахеи может быть обнаружен и при трахеографии — рентгенологическом исследовании трахеи после введения в нее рентгеноконтрастного вещества или напыления порошка тантала. Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов трахеобронхоскопии. При этом исследовании на фоне бледной или гиперемированной слизистой оболочки переднебоковых стенок нижней трети трахеи, а иногда и главных бронхов определяются множественные желтоватые шиловидные хрящевые выросты высотой 2—3 мм (рис.

3), в тяжелых случаях — костные сталактитоподобные образования. Стенки трахеи и бронхов ригидны, просвет их может быть сужен до различной степени. Биопсия чаще всего затруднительна. Если она удается, диагноз подтверждает гистологическое исследование биоптата. Этиотропное лечение Т. Х. Пока невозможно. Рекомендуется интенсивная и последовательная терапия вторичного воспалительного процесса в трахее, бронхах и легочной ткани. При ограниченных поражениях возможна резекция патологически измененных участков трахеи и бронхов. У большинства больных процесс течет длительно, медленно прогрессируя. Библиогр. Болезни органов дыхания, под ред. Н.Р. Палеева, т. 4, с. 542, М., 1990.Рис. 2. Томограмма трахеи при хондроостеопластической трахеобронхопатии.

Стенки трахеи значительно утолщены и уплотнены, внутренний контур их бугристый..