Дефицит Аденозин Дезаминазы (ада Дефицит) (adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency)

67

Наследственное заболевание, встречающееся у одного из каждых 25 000 младенцев и характеризующееся дефицитом содержания в организме аденозин дезаминазы (АДА) (adenosine deaminase (ADA)), фермента, участвующего в метаболизме пуринов. Дефицит данного фермента в организме приводит к избирательному разрушению лимфоцитов, вырабатывающих определенные антитела, а это, в свою очередь, вызывает развитие сильной комбинированной иммунной недостаточности (СКИН) (severe combined immune deficiency (SCID)), течение которой во многом сходно с течением СПИДа. Организм больного ребенка не оказывает сопротивления инфекции, поэтому такой ребенок с самого рождения должен быть помещен в специальный защитный пластиковый кювет.

Эти дети имеют лишь 50% шансов прожить хотя бы шесть месяцев, поэтому наличие у ребенка такого заболевания является показанием к срочному применению генной терапии. В странах Запада уже проведены первые клинические исследования в данной области..

Значения в других словарях
Дефигурация Сустава

(defiguratio articulationis де- + лат. Figuratio образ, форма) - изменение формы сустава, обусловленное отеком периартикулярных тканей и (или) увеличением количества синовиальной жидкости.. ..

Дефицит (deficiency)

(в генетике) см. Делеция.. ..

Дефицит Влажности

(син. Дефицит насыщения) - разность между парциальным давлением насыщенного водяного пара при данной температуре и действительным парциальным давлением водяного пара в воздухе. Характеризует условия теплоотдачи испарением влаги с какой-либо поверхности.. ..

Дефицит Влажности Физиологический

Разность между парциальным давлением насыщенного водяного пара при температуре кожи (для дыхательных путей - при температуре тела) и действительным парциальным давлением водяного пара в воздухе. Характеризует условия испарения влаги с поверхности кожи или дыхательных путей.. ..

Дополнительный поиск Дефицит Аденозин Дезаминазы (ада Дефицит) (adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency) Дефицит Аденозин Дезаминазы (ада Дефицит) (adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency)

Добавить комментарий
Комментарии
Комментариев пока нет

На нашем сайте Вы найдете значение "Дефицит Аденозин Дезаминазы (ада Дефицит) (adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency)" в словаре Медицинский словарь, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Дефицит Аденозин Дезаминазы (ада Дефицит) (adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency), различные варианты толкований, скрытый смысл.

Первая буква "Д". Общая длина 90 символа