Амиотрофия Семейная Спинальная

-хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых, болезнь Арана - Дюшена - относится к группе прогрессирующих болезней нервно-мышечного аппарата. Этиология не ясна. В ряде случаев имеется наследственно-семейный фактор, однако большое число заболеваний является спорадическим. Иногда можно установить влияние экзогенных моментов (травма, длительное физическое перенапряжение, интоксикация, инфекция). Патоморфологические изменения обнаруживаются в спинном мозгу в виде уменьшения размеров передних рогов, особенно в шейногрудном отделе, с частичным исчезновением ганглиозных клеток. Сохранившиеся клетки атрофичны. Имеется включение пигмента. Выявляется разрастание глиозных элементов. В передних корешках отмечаются распад миелина, исчезновение осевых цилиндров, разрастание соединительной ткани.

В мышцах находят вторичную атрофию. Среди атрофированных волокон с зернистой дегенерацией и фрагментацией отдельные волокна могут быть не изменены. Резко разрастается межуточная соединительная ткань, наблюдается скопление жировых клеток.Клиника характеризуется постепенно нарастающими атрофическими парезами, появляющимися раньше в дистальных отделах рук. Вначале обычно страдают мышцы возвышения большого пальца, затем межкостные. Рука принимает вид <когтистой лапы>. В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча. Атрофическому процессу подвергаются также кожа и подкожная клетчатка. В дальнейшем слабость и парез распространяются на мышцы ног (также раньше на дистальные отделы), а затем туловища и шеи.

Сухожильные рефлексы угасают. Чрезвычайно характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Патологические рефлексы и тазовые нарушения отсутствуют, чувствительность не изменяется. Иногда выявляются вазомоторные нарушения в кистях и стопах. Начинается заболевание, как правило, возрасте 30-50 лет, течение прогрессирующее. Длительность заболевания варьирует в широких пределах -от 2 до 20 лет и более. Чаще страдают мужчины. Исследование электровозбудимости нервов и мышц выявляет повышение порога, возбудимости на фарадический ток в ранних стадиях. В дальнейшем понижается возбудимость на гальванический ток, развивается реакция перерож-дения. Электромиографически регистрируется картина, характерная для поражения переднего рога.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду переднероговую форму сирингомиелии, поражение нижнего отдела шейно-плечевого сплетения, опухоли спинного мозга вентральной локализации, поражение позвоночника с компрессией спинного мозга, дискогенную миелопатию. Синдром спинальной амиотрофии наблюдается при амиотрофическом сифилисе, прогредиентной форме клещевого энцефалита.Лечение. Назначают витамины В), Bia в больших дозах, витамин Е, АТФ. Показано дробное переливание небольших доз крови, подкожные инъекции гидролизата, стимулирующие препараты - стрихнин, секуринин, галантамин, нивалин, местинон в малых дозах. Из физиотерапевтических процедур - ионизация с йодистым калием продольно на позвоночник, массаж, лечебная физкультура..