Лафора Синдром
[Lafora G.R.]. Одна из форм миоклонус-эпилепсии, характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и клоническими судорогами отмечаются миоклонические подергивания в различных частях тела. Миоклонические судороги наблюдаются как во время эпилептических припадков, так и в межприпадочные периоды. Изменения личности - аспонтанность, пассивность, нарастание апатии. Патологоанатомически - дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в клетках печени и сердца, в исчерченной мускулатуре, в сетчатке. Нарушения метаболизма (повышение уровня содержания мукополисахаридов в моче, наличие мукополисахаридных включений в цитоплазме клеток печени (тельца Лафора)).
Заболевание наследственное, тип передачи аутосомно-рецессивный. Син. Прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией..
Дополнительный поиск Лафора Синдром
На нашем сайте Вы найдете значение "Лафора Синдром" в словаре Психологическая энциклопедия, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Лафора Синдром, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "Л". Общая длина 14 символа