Цереброзиды

Сфинголипиды общей ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' - алкил, гидроксиалкил, алкенил. X - остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды) или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галакто-Ц. Присутствует -гликозидная связь, в фуко-Ц.-гликозидная связь. Ц.- твердые в-ва, не раств. В воде, хорошо раств. В орг. Р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH и углеводы. Ц. Содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. Р-ции). Биосинтез Ц. Протекает по двум путям.

Гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. Наз. Болезнь Краббе). При этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше). Осуществлен полный хим. Синтез и полусинтез Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. И исследовательских биопрепаратов. Осн. Путь синтеза - гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC,H5)CH(NHCOR')CH2OH по Кёнигса-Кнорра реакции.

Наиб. Стереоселективно с образованием -аномера гликозилирование происходит в присут. Цианида ртути. Другой подход - ацилирование психозина (сфингозил- -галактозида), полученного при избират. Гидролизе прир. Ц. Типичными представителями Ц. Головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH3(CH2)12CH = CHCH(OH)CH(NH2)CH2OH. Френозин [в общей ф-ле R' = C22H25CH(OH)], т. Пл. 195.