Карнитин

(от лат. Саrо, род. Падеж carnis - мясо) (бетаин 3-гидрокси-4-триметиламиномасляной к-ты, витамин В т) , мол. М. 161,21. Бесцв. Кристаллы. Т. Пл. L- и D, L-K. Соотв. 142 и 197-212 °С (с разл.). Для L-K. [a]D20 Ч30,9°. (вода). Гигроскопичен, хорошо раств. В воде и этаноле. При взаимод. С водным р-ром щелочи легко дегидратируется с образованием бетаина 4-триметиламинокротоновой к-ты (кротонобетаин). К. Присутствует в тканях животных (в значит. Кол-вах в мышцах), бактериях и растениях (биол. Активностью обладает только L-K.). Нек-рые насекомые (напр., личинки мучного червя Tenebrio molitor), для к-рых К. - фактор роста, не синтезируют его (для них К. - витамин). Высшие животные способны синтезировать К. Из L-лизина в результате многостадийного процесса.

Для них К. - кофермент, участвующий в переносе остатков жирных к-т через мембраны из цитоплазмы в митохондрии. В цитоплазме жирные к-ты с длинной цепью находятся в активир. Состоянии в виде тиоэфиров с коферментом А [KoSC(O)R. KoS - остаток кофермента A (KoSH), C(O)R -ацил жирной к-ты], к-рые не способны проникать через мембраны. На наружной стороне мембраны под влиянием встроенной в мембрану карнитин-ацилтрансферазы I катализируется р-ция. Образующийся ацил-К. Переносится с участием фермента карнитин-ацилкарнитин-транслоказы к внутр. Стороне мембраны. Здесь с участием карнитин-ацилтрансферазы II (также встроенной в мембрану) происходит ресинтез KoSC(O)R, а освободившийся К. Вновь переносится через периплазматич.

Пространство к внеш. Стороне мембраны. Т. Обр., с помощью К. Жирные к-ты оказываются в сфере действия окислит. Ферментов, локализованных внутри митохондрий. Перенос этих к-т через внутр. Перегородки митохондрий, по-видимому, осуществляется по аналогичному механизму. Хим. Синтез К. Осуществляют обычно из эпихлоргидрина последовательно обработкой триметиламином и цианидом щелочного металла, гидролизом образовавшегося нитрила 3-гидрокси-4-триметиламиномасляной к-ты до К. Расщепление на оптич. Изомеры проводят на стадии получения нитрила. Др. Путь синтеза L-K. - стереоспецифич. Восстановление с помощью дрожжей октил-3-оксо-4-хлорбутирата до L-октил-3-гидрокси-4-хлорбутирата, взаимод. Последнего с триметиламином и послед. Гидролизом образующегося продукта.

К. Применяют в медицине в виде D, L- и L-карнитинхлорида в качестве нестероидного анаболич. Ср-ва. Лит. Ленинджер А., Основы биохимии, пер. С англ., т. 2, М., 1985, с. 554-55. Carnitine biosynthesis and function. Minisymposium, St. Louis, Missouri, June 4, 1981, "Federal. Proceeding", 1982, v. 41, № 12, p. 2840-42. A. M. Юркевич..