Сфинголипиды

(от греч. Sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и липиды), соед. Общей ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX (R, R'-алкил, алкенил). Молекулы С. Имеют D- эритро -конфигурацию. С. Включают церамиды(X = Н), фосфосфинголипиды[X = P(O)(O-)Y. Напр., при Y = O(CH2)2N(CH3)3- сфингомиелины] и глико-сфинголипиды (Х-моно- или олигосахарид). С. Широко распространены в природе, в значит. Кол-вах присутствуют в клетках нервной системы животных и человека. Накапливаются в мозге, печени, селезенке при липи-дозах (болезни Ниманна - Пика, Тей-Закса, Гоше и др.). С. Обладают способностью совместно с фосфоглицери-дами формировать ламеллярные бислойные структуры. Устойчивы к слабощелочному и слабокислому гидролизу. При кислом метанолизе С. Образуются гл.

Обр. RCOOCH3 и сфингозиновые основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH. Среди последних наиб. Часто встречаются сфинганин, или ди-гидросфингозин (R = C15H31), 4-сфингенин, или сфингозин (R = С 13 Н 27 СН=СН), 4-гидроксисфинганин, или фитосфин-гозин [R = С 14 Н 29 СН(ОН)], и их С 20 -гомологи. С. Гидролизуются в клетках лизосомальными ферментами до церамидов и далее под действием цераминидаз расщепляются на высшие к-ты и сфингозиновые основания. Биол. Роль С. Разнообразна. Известно, что они участвуют в формировании мембранных структур аксонов, синапсов и др. Клеток нервной ткани, опосредуют в организме механизмы узнавания, рецепторные взаимодействия, межклеточные контакты и др. Жизненно важные процессы. С. Выделяют из разл. Прир.

Источников или синтезируют. Синтез С. Осуществляется через стадию получения 3-бен-зоилцерамидов RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH с последующим использованием р-ций фосфорилирования или гликозилирования. С. Применяют в научных исследованиях, особенно широко в виде производных, меченных радиоактивными атомами или флуоресцентными метками (см. Липидные зонды), к-рые позволяют тестировать поведение С. В тканях, клетках или мембранных структурах. Гликосфинголипиды (особенно ганглиозиды) и антитела к ним используют в лечении нек-рых патологич. Состояний. Лит. Видершайн Г. Я., Биохимические основы гликозидозов, М., 1980. Химия липидов, М., 1983. Phpspholipids, ed. By J. N. Hawthorne, G.B. Ansell, Amst.-N. Y.-Oxf., 1982. Sphingolipid biochemistry, ed.

By J.N. Kanfer, S. Hakomori, N.Y.-L., 1983. The lipid handbook, ed. By F. D. Gunstone, J.L. Harwood, F. B. Padley, L.-N. Y., 1986. E. Н. Звонкова.