Сфингомиелины

(от греч. Sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. Общей ф-лы (R-алкил,алкенил С 15 -С 17, R'-алкил, алкенил С 15 -С 25). Имеют D- эритро -конфигурацию. Относятся к сфинголипидам. С.-кристаллич. Бесцв. В-ва, т. Пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много С. В сером и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. Нервной системы. С. Устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. В 2-3 н. НС1, давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH, холина и фосфорной к-ты. Осн. Представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин [R = СН 3 (СН 2)12 СН=СН] и сфинганин [R = СН 3 (СН 2)14], жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

С. Выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH, к-рый фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH3)3 и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH3ONa в метаноле. С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. Исследований. В клетках С. Гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента С. Накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиаль-ной систем и др. Органах в кол-вах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич.

И неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью 14 СН 3 -меченого С. По оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного. Лит. Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. С.