Болезнь фон Виллебранда
Von Willebrand disease - болезнь фон Виллебранда.НЗЧ, обусловленное дефицитом или отсутствием фактора фон Виллебранда <von Willebrand factor>. В крови, что приводит к трудноостанавливаемым кровотечениям (включая кровотечения внутри слизистых оболочек тканей). Различают три типа Б.ф.В. Тип I (70% всех случаев) характеризуется количественным дефицитом фактора. Тип II, для которого характерны качественные изменения фактора, разделяют на три подтипа 2A, 2B, 2M и 2N, при этом у мутантов 2A и 2M нарушено взаимодействие фактора с тромбоцитами (у 2A, но не у 2M отсутствует образование мультимеров фактора). Варианты типа 2B обладают повышенным сродством к гликопротеину GPIb тромбоцитов, для вариантов типа 2N характерно уменьшение сродства фактора к фактору VIII.
Для типа III характерно полное отсутствие фактора в плазме.(Источник. «Англо-русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва. Изд-во ВНИРО, 1995 г.).
Дополнительный поиск Болезнь фон Виллебранда
На нашем сайте Вы найдете значение "Болезнь фон Виллебранда" в словаре Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Болезнь фон Виллебранда, различные варианты толкований, скрытый смысл.
Первая буква "Б". Общая длина 23 символа